¿Qué es el aldosteronismo primario?

El aldosteronismo primario, también llamado a veces síndrome de Conn, es un trastorno endocrino caracterizado por la secreción excesiva de la hormona aldosterona desde las glándulas suprarrenales. Esta sobreproducción conduce a la retención de sodio y la pérdida de potasio en el cuerpo, lo que resulta en presión arterial alta (hipertensión).

Las glándulas suprarrenales son pequeños órganos triangulares ubicados en la parte superior de los riñones. Son parte del sistema endocrino, un grupo de glándulas que producen y secretan hormonas que actúan y regulan muchos sistemas en todo el cuerpo. La aldosterona es producida por la capa externa de las glándulas suprarrenales, la corteza. Es una hormona que desempeña un papel importante en el mantenimiento del volumen de sangre, la presión, el pH y el equilibrio electrolítico. Su producción normalmente está regulada por la renina, una proteína producida en los riñones. La aldosterona aumenta cuando la renina aumenta debido a la presión arterial baja, disminución del flujo sanguíneo a los riñones o una deficiencia de sodio. Cuando la renina disminuye, la aldosterona también disminuye.

En aldosteronismo primario, un individuo puede producir exceso de aldosterona debido a uno o más tumores suprarrenales benignos, por hiperactividad de ambas glándulas llamada hiperplasia suprarrenal bilateral, o por razones desconocidas (idiopática). En raras ocasiones, es causada por un tumor adrenal canceroso (maligno). Independientemente de la causa, la aldosterona se produce a pesar de los bajos niveles de renina.

El aumento de la aldosterona puede provocar un aumento del pH sanguíneo (alcalosis), hipertensión y aumento del sodio en la sangre (hipernatremia). El aldosteronismo primario puede causar algunos síntomas inespecíficos, como micción frecuente, debilidad, fatiga y calambres musculares. Un profesional de la salud puede sospechar aldosteronismo primario en una persona que tiene presión arterial alta que es difícil de controlar, requiere múltiples medicamentos para la presión arterial y / o no responde a los tratamientos estándar.

El aldosteronismo secundario debe distinguirse del aldosteronismo primario. El aldosteronismo secundario es causado por problemas fuera de las glándulas suprarrenales que llevan a que las glándulas liberen demasiada aldosterona. Es diferente del aldosteronismo primario porque los niveles de renina son altos en el aldosteronismo secundario. Cualquier cosa que aumente los niveles de renina, como disminución del flujo sanguíneo a los riñones, presión arterial baja o niveles bajos de sodio en la orina, puede causar aldosteronismo secundario. La causa más importante de aldosteronismo secundario es el estrechamiento de los vasos sanguíneos que irrigan el riñón, denominado estenosis de la arteria renal. Otras causas incluyen insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis, enfermedad renal y toxemia del embarazo.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de aldosteronismo primario pueden ser inespecíficos y similares a los síntomas de otras afecciones. A menudo, el único síntoma es la presión arterial alta de leve a moderada. Los síntomas a menudo se asocian con niveles bajos de potasio (hipopotasemia) y / o hipertensión. Pueden incluir:

Micción frecuente
Aumento de la sed
Debilidad
Fatiga
Parálisis temporal
Alteraciones visuales
Palpitaciones
Dolores de cabeza
Calambres musculares, que son especialmente comunes en personas de Asia
Estremecimiento

Pruebas

Los objetivos de las pruebas de aldosteronismo primario son distinguirlo del aldosteronismo secundario y determinar la causa.

Pruebas de laboratorio

Los electrolitos se pueden medir para buscar un desequilibrio electrolítico, principalmente la disminución de potasio y cloruro junto con el aumento de dióxido de carbono.
La proporción de aldosterona a renina en la sangre (ARR) es la prueba de detección recomendada en las guías de 2016 de la Sociedad Endocrina para detectar el aldosteronismo primario. Si los niveles de renina son bajos y los niveles de aldosterona son altos, entonces la relación aumentará significativamente y el aldosteronismo primario es el diagnóstico probable. Si los resultados de ARR son positivos, la Endocrine Society recomienda hacer un seguimiento con una prueba de supresión. Estas pruebas usan cloruro de sodio (carga de sal) o fludrocortisona, o administración de captopril, para ver si disminuye la secreción de aldosterona. Si lo hace, entonces se confirma el diagnóstico de aldosteronismo primario.

Estas pruebas pueden ser seguidas por una TC (tomografía computarizada) o una IRM (imagen de resonancia magnética) de las glándulas suprarrenales para buscar un tumor. La Endocrine Society recomienda tomografías computarizadas para todos los pacientes con aldosteronismo primario. Este proceso puede ser complicado ya que los tumores suprarrenales benignos son relativamente comunes, especialmente a medida que las personas envejecen. Muchos de ellos no secretan aldosterona y se encuentran incidentalmente durante los procedimientos realizados por otras razones. La determinación de la hiperplasia también puede ser difícil porque el tamaño de las glándulas suprarrenales normales puede variar significativamente de una persona a otra.

Si se sospecha hiperplasia o un tumor productor de aldosterona, pero no es fácil localizarlo, un profesional de la salud puede ordenar el muestreo de la vena suprarrenal. En este procedimiento, se extrae sangre de la vena que transporta la sangre lejos de cada glándula suprarrenal. Estas muestras de sangre se analizan en busca de aldosterona (a veces también se mide el cortisol y se calcula una relación de aldosterona / cortisol) y luego se comparan los resultados de las dos glándulas suprarrenales. Si son significativamente diferentes, entonces es probable que un adenoma se encuentre en la glándula con la concentración más alta de aldosterona.

En raras ocasiones, el aldosteronismo primario puede ser familiar, debido a mutaciones que potencian la producción de aldosterona.

Pruebas no de laboratorio

Medición de la presión arterial: a menudo el primer indicador de posible aldosteronismo primario
Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (MRI): se usa para detectar tumores suprarrenales

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento del aldosteronismo primario son reducir la presión arterial a niveles normales o casi normales, disminuir los niveles de aldosterona en sangre y resolver cualquier desequilibrio electrolítico. El tipo (s) de tratamiento depende de la causa del exceso de secreción de aldosterona.

Si se debe a un único tumor adrenal benigno, la glándula afectada se puede extirpar quirúrgicamente. En muchos casos, esto resolverá completamente la hipertensión y otros síntomas asociados. En otros casos, será necesario un tratamiento adicional para bloquear la aldosterona, controlar la acumulación de líquidos y controlar por completo la presión arterial.

Si el aldosteronismo primario se debe a un tumor canceroso, que es raro, los órganos ubicados al lado de la glándula suprarrenal afectada deberán evaluarse durante la cirugía y es posible que sea necesario extirpar más de la glándula suprarrenal.

Si la causa del aldosteronismo primario no puede determinarse (idiopática) o parece ser debido a una hiperplasia en ambas glándulas suprarrenales, generalmente no se recomienda la cirugía ya que la cirugía solo cura una minoría de estos casos. El tratamiento puede incluir un medicamento como la espironolactona para bloquear la acción de la aldosterona y una o más terapias con medicamentos para la presión arterial.

Aquellos afectados por aldosteronismo primario deben consultar con su proveedor de atención médica y, cuando se lo indique, con un endocrinólogo (un especialista en el sistema endocrino). El tratamiento para el aldosteronismo primario a menudo debe ajustarse para adaptarse a la hipertensión subyacente, la enfermedad renal, la insuficiencia cardíaca congestiva y una variedad de otros trastornos. Los cambios en el estilo de vida, como los cambios en la dieta y el ejercicio, pueden mejorar la respuesta a los medicamentos para la hipertensión.