Hidrocefalia:
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Hidrocefalia: 

¿Qué es la hidrocefalia?

El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza. Como su nombre lo indica, es una condición en la cual la característica principal es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia fue conocida como “agua en el cerebro”, el “agua” es en realidad líquido cefalorraquídeo (LCR), un líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de LCR da como resultado una ampliación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta ampliación crea una presión potencialmente dañina en los tejidos del cerebro.

El sistema ventricular está formado por cuatro ventrículos conectados por pasajes estrechos. Normalmente, el LCR fluye a través de los ventrículos, sale a las cisternas (espacios cerrados que sirven como reservorios) en la base del cerebro, baña las superficies del cerebro y la médula espinal y luego se reabsorbe en el torrente sanguíneo.

El CSF tiene tres funciones importantes para mantener la vida: 1) mantener el tejido cerebral en movimiento, actuando como amortiguador o “amortiguador”; 2) actuar como el vehículo para suministrar nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3) fluir entre el cráneo y la columna vertebral y compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la producción y la absorción de LCR es de importancia crítica. Debido a que el CSF se fabrica continuamente, las condiciones médicas que bloquean su flujo o absorción normal darán como resultado una acumulación excesiva de CSF. La presión resultante del fluido contra el tejido cerebral es lo que causa la hidrocefalia.

¿Cuáles son los diferentes tipos de hidrocefalia?

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita está presente al nacer y puede ser causada por eventos o influencias que ocurren durante el desarrollo fetal o por anomalías genéticas. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en algún momento posterior. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser causado por una lesión o enfermedad.

La hidrocefalia también puede ser comunicativa o no comunicativa. La comunicación de la hidrocefalia ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea después de que sale de los ventrículos. Esta forma se llama comunicación porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante, también llamada hidrocefalia “obstructiva”, ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno o más de los pasajes estrechos que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la “estenosis del acueducto”. En este caso, la hidrocefalia resulta de un estrechamiento del acueducto de Sylvius, un pequeño pasaje entre los ventrículos tercero y cuarto en el centro del cerebro.

Existen otras dos formas de hidrocefalia que no se ajustan exactamente a las categorías mencionadas anteriormente y afectan principalmente a los adultos: hidrocefalia ex vacuo e hidrocefalia de presión normal (NPH).

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando un derrame cerebral o una lesión traumática causan daño al cerebro. En estos casos, el tejido cerebral puede en realidad encogerse. La NPH es un aumento anormal del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro que puede resultar de una hemorragia subaracnoidea, un traumatismo craneal, una infección, un tumor o complicaciones de la cirugía. Sin embargo, muchas personas desarrollan NPH cuando ninguno de estos factores está presente. Se estima que 375,000 estadounidenses mayores tienen NPH.

¿Quién contrae este desorden?

Es difícil establecer la cantidad de personas que desarrollan hidrocefalia o que viven actualmente con ella, ya que la condición ocurre en niños y adultos, y puede desarrollarse más adelante en la vida. Una revisión de datos de 2008 realizada por la Universidad de Utah encontró que, en 2003, la hidrocefalia representó el 0.6 por ciento de todas las admisiones hospitalarias pediátricas en los Estados Unidos. Algunas estimaciones informan que uno o dos de cada 1,000 bebés nacen con hidrocefalia.

¿Qué causa la hidrocefalia?

Las causas de la hidrocefalia aún no se conocen bien. La hidrocefalia puede deberse a anomalías genéticas hereditarias (como el defecto genético que causa la estenosis del acueducto) o trastornos del desarrollo (como los relacionados con defectos del tubo neural, como espina bífida y encefalocele). Otras causas posibles incluyen complicaciones de nacimiento prematuro, como hemorragia intraventricular, enfermedades como meningitis, tumores, traumatismo craneoencefálico o hemorragia subaracnoidea, que bloquean la salida del LCR de los ventrículos a las cisternas o eliminan el pasaje para LCR dentro de las cisternas.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas de hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia a la enfermedad. Por ejemplo, la capacidad de un bebé para compensar el aumento de la presión del LCR y la ampliación de los ventrículos difiere de la de un adulto. El cráneo infantil puede expandirse para adaptarse a la acumulación de LCR porque las suturas (las articulaciones fibrosas que conectan los huesos del cráneo) aún no se han cerrado.

En la infancia, la indicación más obvia de hidrocefalia es a menudo un aumento rápido en la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza inusualmente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación hacia abajo de los ojos (también llamada “puesta de sol”) y convulsiones.

Los niños mayores y los adultos pueden experimentar diferentes síntomas porque sus cráneos no pueden expandirse para adaptarse a la acumulación de LCR. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza seguido de vómitos, náuseas, visión borrosa o doble, la puesta de sol en los ojos, problemas de equilibrio, mala coordinación, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria, disminución o pérdida del progreso del desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad u otros cambios. En personalidad o cognición incluyendo pérdida de memoria.

Los síntomas de hidrocefalia de presión normal incluyen problemas para caminar, alteración del control de la vejiga que conduce a la frecuencia urinaria y / o incontinencia, y deterioro mental progresivo y demencia. Un individuo con este tipo de hidrocefalia puede tener una disminución general de los movimientos o puede quejarse de que sus pies se sientan “atorados”. Debido a que algunos de estos síntomas también pueden experimentarse en otros trastornos como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la hidrocefalia de presión normal a menudo se diagnostica incorrectamente y nunca se trata adecuadamente. Los médicos pueden usar una variedad de pruebas, incluidas las exploraciones cerebrales como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (IRM), la punción lumbar o el catéter lumbar, el control de la presión intracraneal y las pruebas neuropsicológicas, para ayudarles a diagnosticar con precisión el hidrocéfalo de presión normal y Descartar cualquier otra condición.

Los síntomas descritos en esta sección explican las formas más típicas en que se observa una hidrocefalia progresiva, pero es importante recordar que los síntomas varían significativamente de una persona a otra.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

La hidrocefalia se diagnostica a través de la evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imagen craneal, como ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética o técnicas de monitoreo de la presión. Un médico selecciona la herramienta de diagnóstico adecuada según la edad de un individuo, la presentación clínica y la presencia de anomalías conocidas o sospechosas del cerebro o la médula espinal.

¿Cuál es el tratamiento actual?

La hidrocefalia se trata con mayor frecuencia mediante la inserción quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo de CSF desde el SNC a otra área del cuerpo donde puede ser absorbido como parte del proceso circulatorio normal.

Una derivación es un tubo de plástico flexible pero resistente. Un sistema de derivación consiste en la derivación, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca dentro de un ventrículo dentro del cerebro o en el LCR fuera de la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca comúnmente dentro de la cavidad abdominal, pero también se puede colocar en otros sitios del cuerpo, como una cámara del corazón o áreas alrededor del pulmón donde el LCR se puede drenar y absorber. Una válvula ubicada a lo largo del catéter mantiene el flujo en un solo sentido y regula la velocidad del flujo del LCR.

Un número limitado de personas puede tratarse con un procedimiento alternativo llamado tercera ventriculostomía. En este procedimiento, un neuroendoscopio, una pequeña cámara que utiliza tecnología de fibra óptica para visualizar áreas quirúrgicas pequeñas y difíciles de alcanzar, permite que un médico vea la superficie ventricular. Una vez que el alcance se guía hasta su posición, una pequeña herramienta hace un pequeño agujero en el piso del tercer ventrículo, lo que permite que el LCR evite la obstrucción y fluya hacia el sitio de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de un sistema de derivación?

Los sistemas de derivación son dispositivos imperfectos. Las complicaciones pueden incluir fallo mecánico, infecciones, obstrucciones y la necesidad de alargar o reemplazar el catéter. En general, los sistemas de derivación requieren monitoreo y seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, puede ser necesaria una cirugía posterior para reemplazar la parte fallida o todo el sistema de derivación.

Algunas complicaciones pueden llevar a otros problemas, como sobrefinar o desalojar. El desagüe se produce cuando la derivación permite que el LCR drene de los ventrículos más rápidamente de lo que se produce. El desentrenamiento puede hacer que los ventrículos se colapsen, desgarre los vasos sanguíneos y cause dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural) o ventrículos en forma de hendidura (síndrome del ventrículo de hendidura). El desagüe ocurre cuando el LCR no se elimina lo suficientemente rápido y los síntomas de hidrocefalia se repiten. El drenaje excesivo y el drenaje insuficiente del LCR se tratan ajustando la presión de drenaje de la válvula de derivación; Si la derivación tiene una válvula de presión ajustable, estos cambios se pueden hacer colocando un imán especial en el cuero cabelludo sobre la válvula. Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación también pueden producir síntomas como fiebre de bajo grado, dolor en el cuello o en los músculos de los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del tracto de la derivación. Cuando hay razones para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico para los individuos diagnosticados con hidrocefalia es difícil de predecir, aunque existe cierta correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado. El pronóstico se ve empañado por la presencia de trastornos asociados, la puntualidad del diagnóstico y el éxito del tratamiento. El grado en que el alivio de la presión del LCR después de la cirugía de derivación puede minimizar o revertir el daño al cerebro no se comprende bien.

Las personas afectadas y sus familias deben ser conscientes de que la hidrocefalia representa un riesgo tanto para el desarrollo cognitivo como para el físico. Sin embargo, muchos niños diagnosticados con el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas y continúan llevando una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento por un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos en educación es fundamental para un resultado positivo. Si no se trata, la hidrocefalia progresiva puede ser fatal.

Los síntomas de hidrocefalia de presión normal generalmente empeoran con el tiempo si la condición no se trata, aunque algunas personas pueden experimentar mejoras temporales. Si bien el éxito del tratamiento con shunts varía de persona a persona, algunas personas se recuperan casi completamente después del tratamiento y tienen una buena calidad de vida. El diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran las posibilidades de una buena recuperación.

¿Qué investigación se está haciendo?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) y otros institutos de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) realizan investigaciones relacionadas con la hidrocefalia y apoyan investigaciones adicionales a través de donaciones a importantes instituciones de investigación médica en todo el país. Gran parte de esta investigación se centra en encontrar mejores formas de prevenir, tratar y, en última instancia, curar trastornos como la hidrocefalia. El NINDS también conduce y apoya una amplia gama de estudios fundamentales que exploran los mecanismos complejos del desarrollo cerebral normal y anormal.

La Red de Investigación Clínica de Hidrocefalia (HCRN, www.hcrn.org) es un esfuerzo de investigación en varios centros que surgió del primer taller de NIH sobre hidrocefalia. NINDS apoyó el trabajo de HCRN a través del proceso de Grant Grant para avanzar en sus estudios. HCRN consta de siete centros pediátricos que reúnen a su población de pacientes con hidrocefalia para estudiar más rápidamente el potencial de tratamientos mejorados. HCRN realiza múltiples estudios simultáneos en todos sus centros y mantiene un registro sustancial de pacientes y procedimientos.