¿Qué es la insuficiencia suprarrenal y la enfermedad de Addison?
Glandulas suprarrenales: La insuficiencia suprarrenal y la enfermedad de Addison son trastornos hormonales o endocrinos causados por el hecho de que el cuerpo no produce suficientes hormonas suprarrenales cortisol y aldosterona. Esto generalmente ocurre cuando hay un mal funcionamiento en el sistema que mantiene un equilibrio cercano y oportuno de estas hormonas. Este equilibrio se logra a través de un sistema de señalización y un sistema de retroalimentación. Las señales enviadas y recibidas entre el hipotálamo en el cerebro, la glándula pituitaria en el cerebro y las glándulas suprarrenales (ubicadas en la parte superior de cada riñón) regulan la producción de hormonas suprarrenales. Diagrama de producción de cortisol
Las glándulas suprarrenales son multicapa:
La capa externa produce aldosterona, una hormona equilibradora de sal que tiene efectos sobre la presión arterial.
La capa media produce cortisol, una hormona con efectos sobre el azúcar en la sangre, la presión arterial y las respuestas inflamatorias.
La capa más profunda produce hormonas llamadas andrógenos, que tienen efectos en el crecimiento del vello sexual y el acné, por ejemplo.
Normalmente, el cortisol es producido y liberado por la corteza suprarrenal. La producción de la hormona está regulada por el hipotálamo y la glándula pituitaria. Cuando el nivel de cortisol en la sangre disminuye, el hipotálamo libera la hormona liberadora de corticotropina (CRH), que dirige la glándula pituitaria para producir ACTH (hormona adrenocorticotrópica). La ACTH estimula las glándulas suprarrenales para producir y liberar cortisol. Para que se puedan administrar cantidades adecuadas de cortisol, el hipotálamo y las glándulas suprarrenales y pituitaria deben estar funcionando adecuadamente.
Sin suficiente cortisol o aldosterona, las personas se vuelven débiles y deshidratadas, incapaces de mantener una presión arterial adecuada o de responder adecuadamente al estrés físico. Entre sus muchas funciones, el cortisol afecta el metabolismo de los carbohidratos, las proteínas y las grasas, afecta los niveles de glucosa en la sangre, actúa como un agente antiinflamatorio y ayuda al cuerpo a reaccionar ante el estrés, como una infección o trauma. La aldosterona es producida por la corteza suprarrenal y administra el equilibrio de sal y potasio en la sangre.
Hay dos tipos diferentes de insuficiencia suprarrenal y dependen de si la glándula pituitaria o la disfunción suprarrenal subyace a las deficiencias de hormonas:
Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison): causada por glándulas suprarrenales poco activas o dañadas, que afectan los niveles de cortisol y aldosterona en la sangre.
La enfermedad de Addison es relativamente rara. Afecta a aproximadamente 1 persona por 100,000 en los Estados Unidos. Se encuentra en personas de todas las edades y afecta tanto a hombres como a mujeres por igual. Los síntomas de insuficiencia pueden no aparecer hasta que se haya destruido alrededor del 80% al 90% de la corteza suprarrenal.
En los EE. UU., La causa más común (alrededor del 75%) de insuficiencia suprarrenal primaria en adultos es un proceso autoinmune. Puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunes que afectan otras glándulas, como la tiroides. El resto del tiempo, la enfermedad de Addison se debe a otras causas, como la tuberculosis, una causa común en áreas del mundo donde la tuberculosis es más prevalente, otras infecciones crónicas, especialmente infecciones por hongos, hemorragia en las glándulas suprarrenales (hemorragia) y la propagación del cáncer a las glándulas suprarrenales. En raras ocasiones, puede deberse a una anomalía genética de las glándulas suprarrenales.
En los niños, aproximadamente el 70% de los casos son causados por una enfermedad congénita llamada hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), mientras que el 30% del tiempo el daño suprarrenal se debe a enfermedad autoinmune, la enfermedad heredada adrenoleucodistrofia o causas menos comunes.
Insuficiencia suprarrenal secundaria: una disminución en la producción de la hormona pituitaria ACTH (hormona adrenocorticotrópica) está en la raíz de la insuficiencia suprarrenal secundaria. ACTH es un mensajero pituitario; le dice a la corteza suprarrenal que produzca cortisol. Si no hay suficiente ACTH, debido a un daño de la hipófisis, un tumor pituitario o alguna otra causa, entonces la producción de cortisol no se estimula. La insuficiencia suprarrenal secundaria también puede surgir cuando la terapia con corticosteroides (como la prednisona, que se puede administrar para aliviar la inflamación en afecciones como la artritis reumatoide o los esteroides inhalados a dosis altas, que se pueden administrar para tratar el asma) se interrumpe abruptamente. Estos tratamientos suprimen la producción natural de cortisol y puede tomar varias semanas o meses para que se reanude la producción normal.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas asociados con la insuficiencia suprarrenal a menudo son vagos e inespecíficos. Pueden aparecer lentamente, apareciendo por primera vez en momentos de estrés físico, como una infección o trauma, y luego aumentar en intensidad durante un período de varios meses. Los signos y síntomas pueden incluir una combinación de los siguientes:
Fatiga o debilidad extrema
Pérdida de peso inexplicable
Dolores musculares y debilidad
Mareos y desmayos
Cambios en la presión sanguínea o ritmo cardíaco
Dolor abdominal
Náuseas vómitos
Diarrea o estreñimiento
Disminución del vello corporal
Hiperpigmentación (con enfermedad de Addison, manchas oscuras de la piel, especialmente en los pliegues de la piel, y en la cara, el cuello y el dorso de las manos)
Nivel bajo de azúcar en la sangre (hipoglucemia)
Deseo de sal (con la enfermedad de Addison)
Deshidratación (con enfermedad de Addison)
Dado que los signos y síntomas de insuficiencia suprarrenal son graduales y no específicos, las personas pueden ignorarlos hasta que de repente empeoran en una condición grave llamada crisis suprarrenal. Alrededor del 25% de las veces, la insuficiencia suprarrenal se diagnostica durante una crisis suprarrenal (también llamada crisis de Addison). Esta crisis puede ser causada por un período de mayor estrés físico, como enfermedad, trauma, cirugía o infección. Si no se trata, puede ser fatal. En una crisis suprarrenal, los signos y síntomas pueden incluir:
Dolor abdominal
Respiración dificultosa
Insuficiencia renal
Pérdida de consciencia
Presión arterial baja
Dolor intenso en la parte inferior de la espalda, el abdomen o las piernas
Vómitos y diarrea intensos, que conducen a la deshidratación
Choque
Pruebas
Los signos y síntomas como manchas oscuras de la piel en la cara, el cuello y la parte posterior de las manos (hiperpigmentación), debilidad, presión arterial baja y antojos de sal pueden llevar a un profesional de la salud a sospechar insuficiencia suprarrenal, especialmente si estos parecen empeorar durante períodos de estrés físico, como una enfermedad o trauma. Las pruebas de laboratorio pueden determinar si la insuficiencia suprarrenal está presente, distinguir entre las insuficiencias primarias y secundarias y ayudar a determinar la causa subyacente de la afección.
Pruebas de laboratorio
Cortisol. Los niveles normalmente varían en la sangre, alcanzando su punto máximo a primera hora de la mañana. Si la glándula suprarrenal no funciona normalmente o no está estimulada por la ACTH, los niveles de cortisol serán consistentemente bajos. Las pruebas de cortisol, con muestras de sangre generalmente recogidas en la mañana, se pueden usar en combinación con las pruebas de ACTH en la mañana y / o las pruebas de estimulación de ACTH, para ayudar a diagnosticar la insuficiencia suprarrenal.
ACTH. La ACTH es una hormona pituitaria que envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Esta prueba se ordena principalmente como una prueba de referencia para evaluar si la pituitaria está produciendo cantidades apropiadas de ACTH. En alguien con insuficiencia suprarrenal, niveles bajos de ACTH indican insuficiencia suprarrenal secundaria, mientras que niveles altos indican insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison).
Prueba de estimulación de ACTH. Esta es la prueba óptima para diagnosticar la insuficiencia suprarrenal primaria, de acuerdo con las directrices de la Endocrine Society. Implica medir el nivel de cortisol en la sangre de una persona antes y después de una inyección de ACTH sintética. Si las glándulas suprarrenales son funcionales, los niveles sanguíneos de cortisol aumentarán en respuesta a la estimulación con ACTH. Si están dañados o no funcionan, su respuesta a ACTH será mínima. Esta prueba de detección rápida puede solicitarse junto con una prueba de ACTH inicial y, si es anormal, puede seguirse con una prueba de estimulación de ACTH prolongada de 1 a 3 días para ayudar a diferenciar entre la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria.
Aldosterona. Los niveles se miden para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Addison, para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo aldosterona. Si los niveles son bajos, es otra indicación de que un individuo puede tener una insuficiencia suprarrenal primaria.
Renin. La actividad de la renina está elevada en la insuficiencia suprarrenal primaria porque la falta de aldosterona causa un aumento de las pérdidas renales de sodio. Esto reduce los niveles de sodio en la sangre y disminuye la cantidad de líquido en la sangre (lo que reduce el volumen y la presión sanguínea), lo que a su vez estimula la producción de renina en el riñón.
Electrolitos Se mide el sodio, el potasio, el cloruro y el dióxido de carbono para ayudar a detectar y evaluar la gravedad de un desequilibrio electrolítico existente y para monitorear la efectividad del tratamiento. Los electrolitos pueden verse afectados por muchas condiciones. Con la enfermedad de Addison, los niveles de sodio, cloro y dióxido de carbono son a menudo bajos, mientras que el nivel de potasio puede ser muy alto.
BUN y creatinina son pruebas realizadas para controlar la función renal.
Los niveles de glucosa pueden ser muy bajos durante una crisis suprarrenal. Las pruebas de glucosa pueden usarse para ayudar a controlar a un individuo durante una crisis.
Prueba de estimulación con hormona liberadora de corticotropina (CRH). Actualmente, esta prueba no está disponible en los Estados Unidos. En otros países, se puede usar cuando la prueba de ACTH es anormal para ayudar a determinar la causa de la insuficiencia suprarrenal. La CRH es una hormona liberada por el hipotálamo que estimula la producción de ACTH por la glándula pituitaria, que a su vez estimula la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales. Para esta prueba, la CRH sintética se inyecta por vía intravenosa y los niveles de cortisol en sangre y de ACTH se miden a intervalos de tiempo después de la inyección, por ejemplo, a los 30 y 60 minutos. La respuesta normal es un pico en los niveles de ACTH seguido de un pico en los niveles de cortisol.
Las personas con enfermedad de Addison (glándulas suprarrenales poco activas o dañadas) producen un alto nivel de ACTH pero no cortisol.
Las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria tienen respuestas de ACTH ausentes o retrasadas. Si alguien tiene una pituitaria dañada, la CRH no estimulará la secreción de ACTH y una respuesta ausente de ACTH indica que la pituitaria es la causa. Si la respuesta de ACTH se retrasa, eso indica que el hipotálamo es la causa.
Ejemplos de pruebas para identificar la causa subyacente
Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Ocasionalmente, un profesional de la salud ordenará esta prueba para saber si la enfermedad hipofisaria (insuficiencia suprarrenal secundaria) es la causa de la insuficiencia suprarrenal. Los niveles de glucosa y cortisol se miden a intervalos predeterminados después de que se usa una inyección de insulina para estresar la glándula pituitaria. En personas sanas, los niveles de glucosa en sangre disminuyen y las concentraciones de cortisol aumentan. En aquellos con insuficiencia suprarrenal, los niveles de cortisol se mantendrán bajos y los niveles de glucosa caerán, luego se recuperarán lentamente.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal implica el reemplazo o la sustitución hormonal. El reemplazo específico depende de si el cortisol o la aldosterona son deficientes. Si la afección se debe a una infección suprarrenal, la persona afectada puede recuperar alguna función adrenal cuando la infección se resuelve. Incluso cuando las personas tienen un daño extenso y permanente en la corteza suprarrenal, deberían poder vivir una vida sana y relativamente normal al reemplazar las hormonas faltantes y observar algunas precauciones.
Daños en el hipotálamo o la hipófisis que causan insuficiencia suprarrenal secundaria rara vez se resuelve. Su tratamiento es el mismo que la insuficiencia suprarrenal primaria, a saber, el reemplazo de cortisol y aldosterona. Para otras causas de insuficiencia suprarrenal secundaria, como la terapia con corticosteroides, generalmente se recomienda un período de monitoreo de la medicación. La producción de cortisol puede eventualmente reanudarse en estos casos.
La principal, y principalmente evitable, enfermedad por insuficiencia suprarrenal es el resultado de una crisis suprarrenal. Una crisis suprarrenal puede ser potencialmente mortal y se trata con inyecciones intravenosas (IV) de glucocorticoides y grandes volúmenes de solución salina intravenosa con la glucosa dextrosa. Este tratamiento generalmente trae una mejoría rápida. La iniciación del tratamiento tan pronto como sea posible mejora los resultados.