¿Qué es el lupus?
El lupus es un trastorno autoinmune inflamatorio crónico. Es una condición en la cual el sistema inmune, que normalmente protege al cuerpo de infecciones, produce una respuesta inmune inapropiada contra sus propios tejidos. El lupus puede afectar la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos y los órganos internos, especialmente los riñones, el corazón, los pulmones y el cerebro. Hay varios tipos de lupus; el más común es el lupus eritematoso sistémico (LES), que afecta a muchas áreas del cuerpo.
Cualquiera puede contraer el lupus en cualquier momento, pero con mayor frecuencia afecta a las mujeres en edad fértil. Se diagnostica en 10 veces más mujeres que hombres y es más común en personas de ascendencia africana, asiática, hispana e indígena. El LES se observa con mayor frecuencia en personas entre las edades de 15 y 44 años, aunque los niños, incluso los recién nacidos, y los adultos mayores también pueden tener lupus.
La causa del lupus no se entiende completamente. Se cree que involucra tanto un componente heredado como un desencadenante que puede estar relacionado con factores ambientales, como la exposición a la luz solar y / o el uso de ciertos medicamentos e infecciones virales. El lupus puede coexistir con otros trastornos autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, algunos casos de anemia hemolítica, tiroiditis de Hashimoto y púrpura trombocitopénica idiopática (PTI, ver Trastornos hemorrágicos – Trastornos plaquetarios).
Tipos:
Hay muchos tipos de lupus. Algunos de estos se enumeran a continuación.
Lupus eritematoso sistémico (LES): según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, la incidencia es difícil de establecer debido a signos y síntomas vagos y al inicio. Según el Centro Nacional de Recursos sobre Lupus, cada año se informan más de 16,000 nuevos casos de LES en los EE. UU. Y al menos 1,5 millones de estadounidenses viven actualmente con lupus. El 90% de los pacientes recién diagnosticados son mujeres en edad fértil. Afecta muchas partes del cuerpo (sistémico).
Lupus discoide: este tipo se caracteriza por una erupción cutánea crónica, como en la cara o el cuero cabelludo; aproximadamente del 15% al ??20% de las personas con esta condición progresará a SLE.
Lupus cutáneo subagudo: asociado con lesiones cutáneas en partes del cuerpo que están expuestas a la luz solar.
Lupus inducido por medicamentos: una forma de lupus que puede ser causada por ciertos medicamentos, como algunos anticonvulsivos, presión arterial alta y medicamentos antitiroideos. Los medicamentos más comunes conocidos por causar lupus inducido por medicamentos son el antibiótico isoniazida (utilizado para tratar y prevenir la tuberculosis), la hidralazina (utilizada para tratar la hipertensión o la presión arterial alta) y la procainamida (que se usa para tratar los ritmos cardíacos anormales). Los síntomas tienden a ocurrir después de tomar el medicamento durante varios meses y generalmente se resuelven una vez que se suspende el medicamento.
Lupus neonatal: una forma rara de lupus que afecta a los recién nacidos y que se caracteriza por una erupción cutánea, problemas hepáticos y recuentos sanguíneos bajos al nacer. Estos generalmente se resuelven durante varios meses. Los recién nacidos que tienen lupus neonatal pueden nacer de mujeres con LES, síndrome de Sjögren o ninguna enfermedad en particular, pero se cree que puede desencadenarse en parte por ciertos autoanticuerpos en la sangre de la madre (anti-SSA y anti-SSB). que cruzan la placenta en el torrente sanguíneo del feto / bebé y pueden persistir durante varios meses. Las mujeres que se sabe que tienen estos autoanticuerpos se pueden controlar más de cerca durante el embarazo.
Signos y síntomas:
Los signos y síntomas de lupus varían de persona a persona y según el tipo de lupus.
Las personas con lupus pueden desarrollar una erupción, como:
- Una erupción que se asemeja a una mariposa que aparece en la nariz y las mejillas (sarpullido malar)
- Una erupción roja que consiste en parches redondos u ovales (erupción discoide)
- na erupción en áreas de la piel que están expuestas a la luz solar (generalmente la cara y las extremidades)
Una erupción es típicamente el único síntoma en el lupus cutáneo discoide y subagudo. Las personas con otros tipos de lupus pueden tener una combinación de los siguientes signos y síntomas adicionales:
- Dolor muscular
- Dolor similar a la artritis en una o más articulaciones (pero sin o con poco daño articular)
- Fiebre
- Fatiga persistente
- Ganglios linfáticos inflamados
- Sensibilidad a la luz solar
- Fenómeno de Raynaud (los dedos cambian de color después de la exposición a temperaturas frías o con estrés)
- Perdida de cabello
- Dolor de pecho
- Anemia
- Úlceras en la boca
- Inflamación y daño a órganos y tejidos, incluidos los riñones, los pulmones, el corazón, el revestimiento del corazón, el sistema nervioso central y los vasos sanguíneos
Los síntomas del lupus pueden aparecer y desaparecer con el tiempo y variar de persona a persona. Pueden empeorar abruptamente y luego desaparecer. Los brotes pueden ser desencadenados por cambios en el estado de salud de alguien, como factores estresantes físicos o emocionales, y / o por estimulantes externos como la exposición a la luz solar. Las mujeres pueden experimentar brotes durante el embarazo o poco después de dar a luz.
Las personas con lupus tienen un mayor riesgo de infecciones, como infecciones del tracto urinario, infecciones respiratorias, infecciones por hongos, salmonela, herpes y herpes zóster, debido a su sistema inmune debilitado tanto por la condición como por sus tratamientos. También tienen un mayor riesgo de cáncer, muerte del tejido óseo y complicaciones en el embarazo, incluido el aborto espontáneo y la preeclampsia.
Pruebas y diagnóstico:
El diagnóstico del lupus puede ser un desafío, especialmente debido a su amplia gama de síntomas que pueden aparecer lentamente y cambiar con el tiempo. Por lo general, se realiza mediante la evaluación clínica de los signos y síntomas físicos en combinación con pruebas que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico o descartar otras causas de los signos y síntomas de una persona.
En 1982, el Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology, ACR) desarrolló criterios de clasificación para ayudar a los profesionales de la salud a realizar un diagnóstico, en particular, de SLE. Los criterios se actualizaron por última vez en 1997. Si alguien tiene cuatro o más de los 11 criterios enumerados, esa persona puede ser diagnosticada con lupus.
- Un sarpullido parecido a una mariposa que aparece en la nariz y las mejillas (malar, relacionado con la mejilla)
- Una erupción roja que consiste en parches redondos u ovales (erupción discoide)
- Fotosensibilidad – erupción se desarrolla en áreas de la piel que han estado expuestas a la luz solar
- Llagas en la boca o úlceras en la nariz, generalmente indoloras
- Artritis en dos o más articulaciones, junto con sensibilidad, hinchazón o acumulación de líquido que dura varias semanas: la artritis asociada con LES no es erosiva, lo que significa que los huesos cerca de las articulaciones afectadas no están dañados.
- Inflamación del revestimiento alrededor del corazón (pericarditis) y / o pulmones (pleuritis)
- Trastorno neurológico: convulsiones y / o psicosis sin otras causas identificables
- Trastorno sanguíneo (hematológico): anemia, recuento bajo de glóbulos blancos o recuento bajo de plaquetas
- Problemas renales, como una gran cantidad de proteínas en la orina o cilindros celulares en la orina
- Análisis de sangre positivo para anticuerpos antinucleares (ANA, ver pruebas a continuación): los niveles altos generalmente son más específicos para el LES; debe ser en ausencia de medicamentos que se sabe que están asociados con el lupus inducido por medicamentos
- Prueba de sangre positiva para ADN de doble cadena (anti-dsDNA), anticuerpo anti-Sm (Smith), anticuerpo de cardiolipina o anticoagulante lúpico (ver abajo), o una prueba de falso positivo para sífilis (lo que significa que la persona da positivo pero no lo hace tener la enfermedad)
En 2012, el grupo de Clínicas Colaboradoras de Lupus Internacional (SLICC) revisó y validó los criterios de clasificación de SLE del ACR. Según la revisión, se clasifica a un paciente con LES si tiene compromiso renal comprobado por biopsia (nefritis lúpica) con ANA o anticuerpos anti-dsDNA o si cumple 4 de los 11 criterios diagnósticos, incluida la presencia de al menos un signo o síntoma y una prueba de autoanticuerpo positiva.
Las siguientes pruebas de laboratorio para autoanticuerpos pueden ser útiles en el diagnóstico de lupus:
Anticuerpo antinuclear (ANA): positivo en casi todas las personas con LES, aunque también puede ser positivo en aquellos con otras enfermedades autoinmunes, ya que indica un sistema inmune estimulado
Anticuerpo anti-Sm (anticuerpo anti-Smith): generalmente visto solo en aquellos con SLE
ADN anti-cadena doble (Anti-dsDNA): altos niveles son característicos del LES activo
Anti-SSA y Anti-SSB: también pueden ser positivos
Anti-RNP: puede ser positivo
Anticuerpos anti-cromatina: pueden estar presentes en personas con LES que son positivas para ANA pero negativas para anti-dsDNA
Anticuerpos histónicos: para el lupus inducido por fármacos
Anticuerpos antifosfolípidos, como anticoagulante lúpico, anticardiolipina, glucoproteína I anti-ß2
Otras pruebas generales que pueden ser útiles para evaluar a alguien con o que se sospecha que tiene lupus:
Análisis de orina: puede mostrar sangre, cilindros urinarios o proteínas en la orina, que pueden indicar afectación renal
Conteo sanguíneo completo (CSC): puede revelar anemia y disminución del número de glóbulos blancos y plaquetas, lo que puede ocurrir con el lupus
Panel metabólico completo (CMP): indica el estado actual de los riñones y el hígado, así como el equilibrio de electrolitos y ácido / base y los niveles de glucosa en sangre y proteínas sanguíneas
Electroforesis de proteínas séricas (SPEP): los niveles de proteína gammaglobulina son indicativos de enfermedades inflamatorias tales como SLE
Complemento 3 (C-3), C4 y CH50 – a menudo disminuido; el sistema del complemento es parte del sistema inmune. Las cantidades pueden estar asociadas con el lupus, pero también con la septicemia por gramnegativos, el shock y la malaria.
Tasa de sedimentación globular (VSG): aumentada con la inflamación, como con el lupus y otras afecciones inflamatorias
Proteína C reactiva (CRP): otro marcador de inflamación que puede elevarse con lupus
Crioglobulina: frecuentemente positiva; Las crioglobulinas son proteínas anormales en la sangre que se precipitarán cuando la temperatura del cuerpo caiga por debajo de lo normal, causando el bloqueo de los vasos sanguíneos.
Pruebas no de laboratorio
Se pueden ordenar radiografías u otras pruebas de imagen para examinar los órganos potencialmente afectados por el lupus.
Además, se puede realizar una biopsia renal. Esto implica tomar un trozo de tejido renal para examinarlo y detectar cualquier cambio en el tejido que pueda indicar lupus y ayudar a guiar el tratamiento.
Tratamiento:
Actualmente no hay cura para el lupus, aunque muchos de los afectados pueden experimentar remisiones de síntomas entre los brotes. Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas, minimizar la aparición de brotes y minimizar y abordar el desarrollo de complicaciones asociadas con el lupus. Los exámenes físicos periódicos y las pruebas de laboratorio son importantes para controlar la respuesta de una persona al tratamiento, así como para detectar la participación del nuevo sistema de órganos.
Para ayudar a disminuir el número de brotes, las personas con lupus deben descansar lo suficiente, hacer ejercicio y minimizar el estrés y evitar la exposición a la luz solar. Si alguien nota que una sustancia en particular empeora sus síntomas, entonces debe evitar la exposición a ella.
Se pueden administrar medicamentos para aliviar el dolor, minimizar la inflamación y abordar las complicaciones. Los medicamentos más comunes que se ofrecen son los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno o el naproxeno, los medicamentos antipalúdicos, que se han encontrado útiles en el tratamiento del lupus y los corticosteroides. En casos más agresivos, se pueden usar otros medicamentos inmunosupresores.
Los suplementos dietéticos, como la dehidroepiandrosterona (DHEA), la vitamina D y el aceite de pescado, han demostrado ser beneficiosos como tratamientos complementarios para las personas con lupus.
Las personas deben trabajar estrechamente con su profesional de la salud y con especialistas según sea necesario, como un reumatólogo (especialista en trastornos autoinmunes), para desarrollar un plan de tratamiento que sea efectivo para ellos. Es probable que este plan cambie con el tiempo debido a los cambios en los síntomas de una persona, el estado general de salud y la disponibilidad de nuevos tratamientos. Las mujeres que desean quedar embarazadas deben hablar con su médico sobre su salud y los medicamentos que están tomando. Algunos tratamientos son más seguros que otros para el feto durante el embarazo.
La investigación está en curso para comprender mejor el proceso de la enfermedad del lupus, así como el papel de la genética e identificar biomarcadores potencialmente útiles para detectar el lupus, así como tratamientos nuevos y efectivos. Para obtener más información sobre los tratamientos, consulte los enlaces en la sección Páginas relacionadas.