¿Qué son los trastornos de la pituitaria?
Los trastornos de la hipófisis son afecciones causadas por la cantidad excesiva o insuficiente de una o más de las hormonas producidas por la glándula pituitaria. Un tumor pituitario que comprime los tejidos circundantes también puede causar síntomas de un trastorno de la hipófisis.
La glándula pituitaria es parte del sistema endocrino, una red muy compleja que consta de varias glándulas ubicadas en todo el cuerpo. Las glándulas producen hormonas que afectan los procesos en todo el cuerpo.
La pituitaria es una glándula del tamaño de un guisante en el centro de la cabeza detrás de la cavidad sinusal, en la parte inferior del cerebro, debajo del hipotálamo. El hipotálamo se comunica con otras partes del cerebro y el sistema nervioso para regular el cuerpo. Envía hormonas que le indican a la hipófisis que comience o deje de producir hormonas. Las hormonas producidas por la hipófisis viajan a otras glándulas en todo el cuerpo y las estimulan a producir diferentes hormonas.
La pituitaria tiene dos partes: la anterior (frontal) y la posterior (posterior), que producen diferentes hormonas:
- La hipófisis anterior produce la hormona del crecimiento (GH), la hormona adrenocorticotrófica (ACTH), la hormona estimulante de la tiroides (TSH), la hormona luteinizante (LH), la hormona foliculoestimulante (FSH) y la prolactina. Estas hormonas ayudan a regular el crecimiento óseo, la masa muscular, la respuesta del cuerpo al estrés, el azúcar en la sangre, la velocidad a la que el cuerpo usa energía (tasa metabólica), el desarrollo de características sexuales secundarias y la fertilidad. el cuerpo, incluida la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales, los ovarios (mujeres) y los testículos (hombres).
- La hipófisis posterior almacena oxitocina y hormona antidiurética (ADH), que se producen en el hipotálamo. ADH controla la cantidad de agua que liberan los riñones, lo que a su vez ayuda a regular el equilibrio del agua en el cuerpo. La oxitocina estimula la contracción del útero durante y después del parto y es responsable de estimular la liberación de leche durante la lactancia.Los trastornos pituitarios que causan la producción de demasiada o muy poca hormona pituitaria pueden producir una variedad de síntomas dependiendo de qué hormonas y tejidos diana se vean afectados.
Causas
El crecimiento de un tumor es el problema más común con la pituitaria. Si bien la mayoría son benignos (adenoma hipofisario), pueden producir cantidades excesivas de una hormona pituitaria específica, reducir la producción de otras hormonas y comprimir los tejidos circundantes. Los vasos sanguíneos y los nervios ópticos se encuentran muy cerca de la glándula pituitaria. La presión de un tumor puede causar dolores de cabeza, problemas de visión (incluida la pérdida de visión), fatiga, debilidad y convulsiones, así como una serie de signos y síntomas relacionados con la disminución de la producción de hormonas.
Otras causas de trastornos pituitarios incluyen:
- Mutaciones genéticas heredadas
- Condiciones congénitas (presentes al nacer)
- Trauma de la cabeza
- Baja o falta de suministro de sangre a la hipófisis
- Tratamiento quirúrgico o radiológico de un trastorno pituitario previo
- Un tumor maligno (raro)
- Una condición desconocida o debido a causas que aún no se conocen bien
- Sobrecarga de hierro; hemocromatosis / transfusiones de sangre frecuentes
Ejemplos de desordenes
Ejemplos de trastornos comunes de la hipófisis
Tumores pituitarios: pueden producir o no la liberación de hormonas o no; la mayoría son benignos; puede causar alteraciones visuales y dolores de cabeza a medida que crecen y comprimen los tejidos circundantes; a menudo resultan en cantidades excesivas de una hormona pituitaria y disminuciones en otras.
Deficiencia de la hormona del crecimiento: en los niños, causa retraso en el crecimiento y corta altura; en los adultos, puede provocar debilidad muscular, fatiga, disminución de la masa ósea y obesidad.
Hipopituitarismo: las causas pueden incluir tumores, traumatismo, disminución del suministro de sangre hipofisaria, infección, sarcoidosis, un proceso autoinmune, radiación, extirpación quirúrgica de la hipófisis o un efecto secundario de la cirugía hipofisaria; produce una disminución general en la producción de hormonas hipofisarias.
Hiperprolactinemia: causada por un tumor pituitario que secreta prolactina o un tumor que impide la regulación de la producción de prolactina; puede causar la producción de leche materna fuera del embarazo (galactorrea) y la falta de períodos menstruales mensuales (amenorrea) en mujeres y, en hombres, disminución del deseo sexual y disfunción eréctil.
Síndrome de Sella vacío: la silla turca es un área hueca en el hueso del cráneo que contiene la hipófisis; una membrana, llamada la silla del sol, se encuentra en la parte superior de la glándula pituitaria y la protege dentro de este zócalo. Si hay una abertura en esta membrana, el fluido espinal puede presionar la hipófisis, aplanándola y haciendo que parezca como si la silla turca estuviera vacía cuando se observa con un procedimiento de imagen (es decir, MRI). A veces, las personas pueden tener el síndrome de la silla vacía causado por otros factores, como un tumor o radioterapia.
Craneofaringioma: ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes, pero también ocurre en adultos mayores de 50 años; si bien es benigno, puede ejercer presión sobre la hipófisis, causando hipopituitarismo, dolores de cabeza, problemas de visión y retraso en el crecimiento.
Ejemplos de desórdenes pituitarios raros
Acromegalia y gigantismo: producción de exceso de hormona de crecimiento, generalmente debido a un tumor benigno (adenoma); cuando ocurre en la infancia, causa gigantismo asociado con un crecimiento óseo excesivo y una estatura anormalmente alta; en los adultos, causa acromegalia, con aumento del grosor del hueso, rasgos faciales engrosados, manos y pies agrandados, síndrome del túnel carpiano, dolores de cabeza, sudoración, apnea del sueño, fatiga e hipertensión junto con un mayor riesgo de diabetes mellitus y cáncer de colon.
Insuficiencia suprarrenal: una condición rara que puede ser causada por la disfunción hipofisaria. Una disminución en la producción de la hormona pituitaria hormona adrenocorticotrópica (ACTH) está en la raíz de la insuficiencia suprarrenal secundaria. ACTH es un mensajero pituitario; le dice a la corteza suprarrenal que produzca cortisol. Si no hay suficiente ACTH, debido a un daño de la hipófisis, un tumor pituitario o alguna otra causa, entonces la producción de cortisol no se estimula. Los síntomas están relacionados con niveles bajos de cortisona y aldosterona, hormonas que regulan el metabolismo y la presión arterial junto con otras funciones vitales.
Enfermedad de Cushing: signos y síntomas relacionados con el síndrome de Cushing causados por un tumor pituitario que produce un exceso de ACTH. Demasiada ACTH estimula las glándulas suprarrenales para producir cantidades excesivas de la hormona cortisol; Los síntomas varían pero incluyen, por ejemplo, obesidad en el torso con brazos y piernas más delgados, una cara grande y redondeada, piel delgada, vetas rosadas en el abdomen, debilidad muscular, osteoporosis, niveles altos de azúcar en la sangre y presión arterial alta.
Diabetes Insípida: disminución de la producción de ADH por el hipotálamo; los riñones de un individuo no conservan agua y concentran la orina y la persona se vuelve sedienta y tiene una micción frecuente y diluida.
Síndrome de Nelson: puede aparecer cuando se extirpan ambas glándulas suprarrenales como parte del tratamiento para la enfermedad de Cushing; un tumor pituitario que produce agrandamiento de la ACTH y puede causar la pérdida de otras hormonas hipofisarias; también puede causar oscurecimiento de la piel debido al aumento de la producción de hormona estimulante de melanocitos (MSH).
Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (MEN1): una mutación genética heredada que aumenta el riesgo de desarrollar tumores en la glándula pituitaria y en otras glándulas endocrinas.
Síndrome de Kallman: una afección hereditaria causada por la liberación deficiente de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH); conduce a la falta de producción de FSH y LH, causa pubertad retrasada o ausente, y se asocia con ningún sentido del olfato.
Infarto de la pituitaria: la causa más común es la hemorragia debido a un tumor de la hipófisis no cancerosa; puede causar daño tisular de la glándula y conducir a hipopituitarismo.
Síndrome de Sheehan: una afección muy rara causada por una hemorragia grave durante el parto que puede causar la pérdida de función de la glándula pituitaria; es un tipo específico de infarto pituitario.
Pruebas
Las pruebas de laboratorio pueden usarse para detectar hormonas excesivas o deficientes, ayudar a diagnosticar un trastorno de la hipófisis, determinar la gravedad y se pueden ordenar a intervalos para monitorear la efectividad del tratamiento a lo largo del tiempo. Algunas personas pueden haber heredado afecciones y, por lo tanto, un riesgo de por vida de desarrollar un trastorno hipofisario, por lo que puede ser necesario un control a largo plazo en algunos casos.
Las pruebas con frecuencia incluyen mediciones de las hormonas que produce la hipófisis, como la hormona estimulante de la tiroides (TSH) y las hormonas de otras glándulas endocrinas que la hipófisis estimula, como la hormona tiroidea T4 (tiroxina).
Los ejemplos de hormonas que se pueden probar en la evaluación de los trastornos pituitarios incluyen:
Prolactina
LH y FSH
TSH y T4 libre (tiroxina)
ACTH y cortisol
GH e IGF-1
Las hormonas pituitarias se liberan según sea necesario para que los niveles en la sangre puedan:
Ser relativamente constante (por ejemplo, TSH)
Varíe en el transcurso de un día (por ejemplo, cortisol)
Variar durante un ciclo (por ejemplo, FSH y LH durante el ciclo menstrual)
Aumentarse en situaciones específicas, como la prolactina en mujeres que están amamantando o ACTH como respuesta al estrés
Debido a estas variaciones cuando se liberan hormonas, la detección de exceso y deficiencia de hormonas a menudo requiere pruebas que midan los cambios hormonales después de que una persona toma medicamentos para suprimir o estimular la producción de hormonas (es decir, pruebas de supresión o estimulación).
Una prueba de privación de agua, que implica medir la osmolalidad de la orina y el suero, puede usarse para ayudar a diagnosticar la diabetes insípida.
Las pruebas con imágenes pueden usarse para evaluar las glándulas y detectar tumores. Estos pueden incluir:
MRI (resonancia magnética)
CT (tomografía computarizada)
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa del trastorno pituitario.
Cuando hay un tumor pituitario, se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor. La glándula pituitaria se accede a través de la nariz en un procedimiento llamado cirugía transesfenoidal. El procedimiento es delicado y requiere un cirujano con experiencia en el procedimiento.
Se pueden usar medicamentos para bloquear la acción de la hormona, para reducir los tumores hipofisarios y reducir los síntomas de compresión. A veces pueden usarse antes de la cirugía.
El reemplazo hormonal puede usarse para complementar las hormonas faltantes o deficientes.
La radioterapia dirigida puede usarse junto con otros tratamientos para disminuir el tamaño del tumor y el exceso de producción de hormonas.
Es posible que el tratamiento no resuelva por completo una afección o que cause una disfunción hipofisaria adicional, ya sea inmediatamente o en el futuro (como en el caso de la cirugía y la radiación, respectivamente). Las personas deben trabajar con su profesional de la salud y / o un endocrinólogo, un médico que se especializa en el tratamiento de los trastornos del sistema endocrino, para determinar el mejor curso de tratamiento para ellos.