¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una afección aguda asociada con debilidad muscular progresiva y parálisis. Es un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmune del cuerpo ataca su propio sistema nervioso. Esto causa inflamación que daña o destruye las envolturas de mielina que cubren y aíslan las fibras nerviosas (axones) y algunas veces daña las fibras mismas. Este proceso de desmielinización ralentiza o detiene la conducción de impulsos a través del nervio, interfiere con el control motor y causa síntomas tales como hormigueo o entumecimiento que típicamente comienza en las piernas y se traslada a los brazos, las manos e incluso la cara. A menudo afecta ambos lados del cuerpo. GBS puede ser una emergencia médica que debe ser monitoreada de cerca. Los afectados pueden volverse tan débiles que tienen problemas para respirar y su frecuencia cardíaca puede volverse anormal.
El síndrome de Guillain-Barré es una afección relativamente rara. Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, se estima que de 3,000 a 6,000 personas desarrollan GBS cada año. Puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, aunque es más común en adultos mayores. Es una neuropatía inusual, ya que se produce espontáneamente, con tiempos de recuperación que varían desde unas pocas semanas hasta algunos años.
La causa exacta de GBS y por qué afecta a una persona y no a otra no se entiende bien. El proceso autoinmune puede ser espontáneo o desencadenarse por alguna enfermedad o exposición específica. Alrededor de dos tercios de los casos están relacionados con una infección viral o bacteriana que ocurre una o dos semanas antes de que se desarrolle el GBS. Uno de los factores de riesgo más comunes es una infección con la bacteria Campylobacter jejuni, pero también puede desencadenarse por la gripe u otras infecciones virales como el citomegalovirus o el virus de Epstein Barr.
También se han observado casos en personas con infección por VIH, en personas con enfermedades crónicas como lupus (LES), linfoma de Hodgkin (y algunas otras enfermedades malignas), y en raras ocasiones en quienes se han vacunado recientemente (como la rabia o la gripe porcina). ) Algo en estas circunstancias conduce a un cambio en la capacidad del sistema inmune de discriminar entre “yo” y “no yo”. Se cree que el daño a la vaina de mielina y al nervio involucran anticuerpos que se dirigen erróneamente a estos tejidos.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré pueden progresar relativamente rápido una vez que aparecen. Por lo general, comienzan en las piernas y se extienden hacia los brazos y la cara. Al principio pueden incluir:
- Sensaciones de hormigueo o pinchazos
- Entumecimiento
- Sensibilidad
- Debilidad, especialmente en las piernas
- Espasmos musculares
- Pérdida de coordinación
- Pérdida de reflejos (p. Ej., Pérdida del reflejo de “sacudida de la rodilla”)
Los síntomas más graves, algunos de los cuales pueden requerir asistencia médica de emergencia, incluyen:
- Parálisis
- Dificultad para respirar y / o tragar
- Frecuencia cardíaca anormal
En la mayoría de los casos, los síntomas se desarrollan durante horas o días y pueden continuar empeorando hasta por un mes, después de lo cual se resuelven lentamente. Hasta un 30% de los afectados puede tener alguna debilidad persistente después de 3 años, y un pequeño porcentaje puede recaer años después.
Pruebas
La historia del paciente es importante en el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré. La progresión de la parálisis ascendente es una presentación típica. Alrededor del 50% de los casos también incluyen antecedentes de una infección o enfermedad reciente, como dolor de garganta, resfriado, gripe o diarrea. Varias pruebas se utilizan comúnmente para diagnosticar o confirmar la enfermedad y, a veces, para controlar la recuperación.
Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR): para identificar la presencia de aumento de proteína y glóbulos blancos; para esta prueba, se inserta una aguja en la columna vertebral entre las vértebras y se extrae una pequeña cantidad de líquido. Mientras que algunas proteínas están normalmente presentes, una cantidad aumentada sin un aumento en los glóbulos blancos en el LCR puede ser un indicador del síndrome de Guillain-Barré.
Velocidad de conducción nerviosa: prueba la velocidad a la que los impulsos viajan a través de un nervio; la prueba de velocidad de conducción nerviosa usa electrodos colocados en la piel sobre los nervios periféricos y mide la cantidad de tiempo que toma un impulso para viajar entre los electrodos.
Electromiografía (EMG): mide la actividad eléctrica de las fibras musculares; La prueba EMG mide la actividad eléctrica dentro de las fibras musculares colocando un electrodo de aguja a través de la piel directamente en el músculo y midiendo la actividad eléctrica de ese músculo. Por lo general, se realiza junto con una prueba de velocidad de conducción nerviosa.
Hay varias variantes de GBS que se asocian con signos y síntomas específicos y con la producción de diferentes tipos de anticuerpos dirigidos contra gangliósidos. En raras ocasiones, se pueden ordenar pruebas de autoanticuerpos gangliósidos.
Se pueden realizar otras pruebas para ayudar a distinguir el GBS de otras causas de debilidad, neuropatía y disfunción inmune y para controlar el estado de salud de la persona durante la enfermedad y la recuperación.
Tratamiento
No hay cura para el síndrome de Guillain-Barré. Por lo general, se resuelve solo con una recuperación completa y funcional. Los síntomas se pueden controlar a través de varios tratamientos que estabilizan la progresión de la enfermedad, que luego comienza a resolverse en semanas o meses. La muerte ocurre raramente y generalmente se debe a complicaciones secundarias del pulmón (pulmonar).
Los objetivos del tratamiento son intentar ayudar a disminuir la gravedad de los síntomas, acelerar la curación y prevenir y / o minimizar las complicaciones. Muchas personas con GBS requieren hospitalización para una supervisión cuidadosa y atención de apoyo. Si los síntomas son severos, la persona puede requerir asistencia respiratoria.
En ocasiones, se usan dos enfoques al comienzo de la enfermedad para disminuir la gravedad y acelerar la recuperación. Ambos están destinados a disminuir la efectividad de los anticuerpos que atacan la vaina de mielina. La plasmaféresis es un proceso para eliminar sangre, filtrar el plasma líquido que contiene anticuerpos implicados en el trastorno autoinmune, y luego devolver los glóbulos rojos y blancos a la circulación. La terapia de inmunoglobulina en dosis altas se ha usado para disminuir la actividad de los anticuerpos dañinos.
En la fase de recuperación, la mayoría de aquellos con GBS necesitarán someterse a terapia física para ayudar a recuperar la fuerza muscular.