También conocido como: linfoma de Hodgkin, HL, enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, NHL
¿Qué es el linfoma?
El linfoma es un cáncer de ciertos tipos de glóbulos blancos (WBC) llamados linfocitos que se localizan en uno o más ganglios linfáticos. Los linfocitos circulan por todo el cuerpo tanto en la sangre como en el sistema linfático. El sistema linfático consiste en una red de ganglios linfáticos y vasos (linfáticos) que drenan los fluidos de los tejidos y los transportan como “linfa” a través del cuerpo y de vuelta al torrente sanguíneo. Los ganglios linfáticos se encuentran individualmente y en cadenas a lo largo de los vasos linfáticos, en áreas que incluyen el cuello, las axilas, el tórax, el abdomen y la ingle. Los ganglios son pequeños órganos de tejido linfoide que filtran el fluido linfático cuando pasa a través de ellos y destruyen microorganismos y células anormales. Contienen macrófagos y colecciones de linfocitos, incluidos los linfocitos B, los linfocitos T y las células asesinas naturales. Foto: Sistema linfático, Fuente: National Cancer Institute
Se puede pensar que los linfocitos T son los controladores del sistema inmune. Inician la respuesta inmune, controlan qué tan grande o pequeña debería ser, y la apagan cuando no es necesaria. Además, pueden neutralizar varios tipos diferentes de atacantes extranjeros. Los linfocitos B producen anticuerpos. Son estas células las que se activan cuando una persona se vacuna contra enfermedades como el sarampión, las paperas o la hepatitis. Las células asesinas naturales (NK) también son un tipo de linfocito y constituyen alrededor del 10-15% de los linfocitos totales en la sangre. Las células NK atacan y “matan” células anormales como las células cancerosas o las infectadas con virus.
Cualquiera de estas células o una combinación de ellas pueden estar involucradas en el linfoma. El linfoma comienza con la aparición de células anormales en uno o más de los ganglios linfáticos o tejidos linfoides. Estas células se reproducen incontrolablemente, comienzan a ser más numerosas que las células normales del nódulo, conducen a la ampliación del ganglio linfático y, finalmente, viajan a uno o más ganglios linfáticos. También pueden diseminarse hacia y desde otros órganos relacionados con el sistema linfático, como el bazo, la médula ósea, las amígdalas, las adenoides y el timo.
Los linfomas de células B son más comunes que los linfomas de células T. Para obtener más información sobre los linfomas específicos, lea las secciones a continuación.
Signos y síntomas
Las personas que tienen linfoma pueden experimentar hinchazón indolora de los ganglios linfáticos en las axilas, el cuello o la ingle y / o agrandamiento del bazo. También se puede encontrar que tienen un aumento de linfocitos anormales en la sangre. Las personas con linfoma pueden experimentar otros signos y síntomas como:
- Fatiga
- Fiebre y escalofríos
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso inexplicable (tanto como 10% de peso corporal o más)
- Pérdida de apetito
- Picazón
- Dolor de cuello o flanco
Si el ganglio linfático afectado está en el pecho, puede afectar la respiración de la persona; si está en el abdomen, puede causar molestias abdominales. El linfoma a veces puede ser difícil de diagnosticar porque estos signos y síntomas a menudo son leves. Algunas personas pueden no tener señales evidentes, mientras que otras pueden tener fiebre baja. Por lo general, hay ganglios linfáticos inflamados, pero es posible que la persona o un proveedor de atención médica no los vea.
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin (HL, también llamado enfermedad de Hodgkin), que se caracteriza por la presencia de grandes células distintivas llamadas células de Reed-Sternberg.
El linfoma de Hodgkin es más prevalente en dos grupos de edad: en los que tienen entre 20 y 40 años y en los mayores de 55. Según la Sociedad Americana del Cáncer (ACS), alrededor de 9,000 personas en los Estados Unidos son diagnosticadas con linfoma de Hodgkin cada año y alrededor de 1,300 personas mueren por ello.
Hay muchas teorías diferentes sobre la causa de HL. Algunos piensan que un tipo de agente infeccioso, como un virus, podría estar involucrado. Otros piensan que la causa es una mutación en una célula. Si bien esta es un área de investigación activa, aún no se han identificado las causas específicas. Del mismo modo, no hay una comprensión clara de por qué los hombres parecen ser un poco más susceptibles a la enfermedad.
El HL se puede subdividir según la estructura del ganglio linfático anormal y los tipos de células que están presentes. Los ganglios linfáticos pueden tener un predominio de linfocitos pequeños, la presencia de bandas de cicatrización (fibrosis), una mezcla de diferentes tipos de células o depleción de linfocitos. En HL, las células tumorales (las llamadas células de Reed-Sternberg) son la minoría, mientras que la mayoría es una población de células reactivas benignas, a menudo mixtas.
No linfoma de Hodgkin
El linfoma no Hodgkin representa poco más del 4% de todos los nuevos casos de cáncer en los Estados Unidos. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres y más común en caucásicos. La incidencia de LNH aumenta con la edad y es más alta en aquellos con VIH / SIDA y en personas cuyo sistema inmunitario está suprimido.
Según el ACS, el linfoma no Hodgkin representa aproximadamente el 4% de todos los cánceres. Aproximadamente 72,000 personas son diagnosticadas con linfoma no Hodgkin por año y cerca de 20,000 personas mueren a causa de este. Las tasas de incidencia de NHL casi se han duplicado desde la década de 1970. Las razones para esto aún no se conocen, pero el mayor aumento ha sido en las mujeres. Sin embargo, las tasas de mortalidad por linfoma no Hodgkin han disminuido desde fines de la década de 1990.
Hay muchos tipos de linfoma no Hodgkin y a medida que crece el conocimiento sobre ellos, los sistemas utilizados para clasificarlos han evolucionado. Los nuevos métodos de evaluación de las células involucradas en el linfoma no Hodgkin han llevado a cambios en los sistemas de clasificación.
En la década de los 90, la clasificación del linfoma europeo revisado (REAL) fue propuesta por el International Lymphoma Study Group y adoptada por muchos médicos. Miró la función que la célula debería proporcionar. Los linfocitos B son responsables de producir anticuerpos, por ejemplo, mientras que los linfocitos T son responsables de las interacciones de célula a célula. El método más nuevo, la Organización Mundial de la Salud o Clasificación de la OMS, combina estas características con estudios fenotípicos y genéticos de las células. La clasificación de la OMS se expandió en REAL y ha sido aceptada por muchos como el estándar actual.
Algunos tipos de linfomas no Hodgkin
La clasificación de los linfomas no Hodgkin puede ser confusa porque hay tantos tipos diferentes y debido a los diversos sistemas de clasificación que se han desarrollado y modificado a lo largo de los años. En los Estados Unidos, los linfomas no Hodgkin de células B son mucho más comunes que los linfomas de células T y células NK. Alrededor del 85% de los linfomas no Hodgkin implican linfocitos B maduros, con aproximadamente un 15% que afecta a los linfocitos T.
Algunas de las formas más comunes de linfomas de células B incluyen:
- Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL): esta forma constituye aproximadamente uno de cada tres casos de todos los linfomas no Hodgkin en los Estados Unidos. Es un linfoma de crecimiento rápido y puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, pero ocurre principalmente en personas mayores.
- Linfomas foliculares: estos constituyen aproximadamente uno de cada cinco linfomas en los EE. UU. Generalmente es un linfoma de crecimiento muy lento, pero con el tiempo aproximadamente uno de cada tres se convierte en un DLBCL de rápido crecimiento.
- Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño (CLL / SLL): esta es una enfermedad de progresión lenta en la que las células de linfoma son predominantemente de pequeño tamaño. CLL / SLL es la misma enfermedad; sin embargo, la CLL involucra principalmente la médula ósea y la sangre, mientras que la SLL se encuentra principalmente en los ganglios linfáticos. Estos dos juntos constituyen aproximadamente el 24% de todos los linfomas.
Algunas de las formas más comunes de linfomas de células T incluyen:
- Linfoma linfoblástico T precursor (leucemia): una enfermedad que puede considerarse un linfoma o una leucemia, según si las células afectadas se encuentran en la sangre y / o en la médula ósea. Alrededor del 1% de todos los linfomas son de este tipo.
- Linfomas maduros o periféricos de células T: existen muchos tipos diferentes de linfomas maduros de células T que, en conjunto, representan entre el 4% y el 5% de todos los linfomas.
- Linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide, síndrome de Sezary y otros): son formas menos comunes de linfoma pero son inusuales porque, aunque la mayoría de los linfomas comienzan en el tejido linfoide u órganos internos, estos tipos comienzan en la piel. Este grupo de cánceres de piel constituye menos del 1% de cánceres de piel no melanoma. Los linfomas cutáneos constituyen el 5% de todos los linfomas.
Pruebas
Los objetivos de las pruebas son diagnosticar y clasificar el linfoma, distinguirlo de otras afecciones e identificar y controlar cualquier complicación asociada. Hay pocos análisis de sangre que indiquen claramente linfoma.
Pruebas de laboratorio
La prueba de diagnóstico estándar para el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin es el examen de los ganglios linfáticos o el tejido linfoide comprometidos por un patólogo. La muestra generalmente se toma de un ganglio linfático o tejido afectado mediante una biopsia o un procedimiento de aspiración con aguja fina y se examina bajo el microscopio. (Para obtener más información sobre biopsias, lea el artículo sobre Anatomía Patológica).
Otras pruebas de laboratorio que pueden ser útiles incluyen:
Conteo sanguíneo completo (CSC): se puede ordenar para descartar afecciones que no sean linfomas (como la leucemia) y / o para ver si hay anemia. Un CSC puede determinar si el recuento de plaquetas y / o los glóbulos blancos son bajos, lo que puede indicar que el linfoma está presente en la médula ósea y / o en la sangre.
Biopsia y examen de médula ósea: se usa para evaluar las células presentes en la médula ósea. La presencia de células linfoides anormales y / o agregados linfoides se puede ver con el linfoma.
Frotis de sangre: se usa para evaluar la calidad de los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas, así como las células anormales (células de linfoma, por ejemplo), si están presentes.
La inmunofenotipificación puede identificar las células involucradas mediante la prueba de la presencia o ausencia de ciertos marcadores en la membrana de las células o dentro de las células. Estos marcadores de uso común se denominan clústeres de diferenciación (CD) y se enumeran numéricamente. Al desarrollar una lista de los CD presentes en las celdas, es posible clasificar las celdas. Esta prueba se puede hacer por varios métodos diferentes, incluyendo citometría de flujo e inmunohistoquímica.
Análisis cromosómico: una evaluación de los cromosomas en el núcleo de las células cancerosas para determinar si las piezas de los cromosomas se han movido (translocación). Esto rara vez se usa para linfomas.
Análisis genético molecular: se evalúa el ADN de las células cancerosas para detectar cambios genéticos, particularmente para determinar si todas las células pertenecen a un solo clon. (Ver Reorganización del gen de inmunoglobulina de células B y reordenamiento del gen de receptor de células T.)
Si se piensa que el linfoma se ha propagado (hecho metástasis) a otras áreas del cuerpo, se puede realizar un análisis del líquido cefalorraquídeo u otros fluidos corporales.
Beta-2 microglobulina: esta prueba puede usarse para ayudar a predecir el pronóstico.
Niveles de creatinina en suero pueden elevarse si una enfermedad renal llamada síndrome nefrótico se asocia con linfoma de Hodgkin
Estudios de química sérica, incluida la lactato deshidrogenasa (LDH), para ayudar a determinar el pronóstico
Hepatitis B: esta prueba se realiza para los pacientes que se someterán a la terapia con rituximab porque hay efectos secundarios negativos asociados con ese tratamiento y la hepatitis B
Pruebas del virus de inmunodeficiencia humana (VIH): esto se recomienda porque tratar a las personas con antirretrovirales puede mejorar el resultado de su linfoma si tienen VIH.
Pruebas no de laboratorio
Principalmente utilizados para ayudar a estadificar y monitorear el linfoma, los exámenes que no son de laboratorio incluyen:
- Examen físico
- Tomografías computarizadas (TC)
- Tomografía por emisión de positrones (PET)
- Radiografía de pecho
- Cirugía exploratoria (ocasionalmente necesaria)
- Resonancia magnética (MRI)
Puesta en escena
Debido a que puede estar involucrado más de un ganglio linfático, es importante averiguar cuáles se ven afectados y dónde se encuentran en el cuerpo. Este proceso se llama estadificación. La siguiente tabla contiene un ejemplo de un sistema de clasificación que describe cuán extendida está la enfermedad. El sistema de estadificación de Ann Arbor se usa con mayor frecuencia para el linfoma no Hodgkin en adultos.
Etapas encontradas en linfomas
Etapa I: La etapa I ocurre cuando hay un solo área linfoide (como el bazo), un par de áreas (amígdalas) o un grupo de áreas relacionadas (las amígdalas y las adenoides) involucradas. También ocurre cuando el cáncer se encuentra solo en un área de un solo órgano fuera del sistema linfático.
Etapa II: El estadio II ocurre cuando hay dos o más áreas linfoides involucradas, pero están en el mismo lado del diafragma (el músculo debajo de la caja torácica que controla la respiración y separa el tórax y el abdomen). Un ejemplo de esto sería las amígdalas y un ganglio linfático de la axila. También ocurre cuando el linfoma se extiende desde un solo grupo de ganglios linfáticos a un órgano cercano, o cuando afecta grupos de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma.
Etapa III: La etapa III ocurre cuando hay afectación en ambos lados del diafragma (arriba y abajo), como un nodo en el cuello y otro en el abdomen. También ocurre si el cáncer se diseminó a un área u órgano adyacente a los ganglios linfáticos, al bazo o a ambos.
Etapa IV: Etapa IV tiene implicación en todo el cuerpo y, en particular, en sitios importantes como la médula ósea.
La estadificación le permite al profesional de la salud determinar qué opciones de terapia están disponibles. Por ejemplo, si una persona tiene la Etapa I con solo un nodo involucrado, entonces la extirpación quirúrgica de ese nodo puede dar como resultado una cura. Por otro lado, si la persona está en la Etapa IV, entonces la extirpación quirúrgica generalmente no es posible.
Las pruebas de estadificación más comúnmente utilizadas en el laboratorio clínico son el conteo sanguíneo completo (CBC), los estudios de función hepática y renal y la biopsia de médula ósea. Las pruebas no de laboratorio incluyen tomografías computarizadas, evaluaciones de MRI y procedimientos de rayos X.
Descripción general del linfoma, incluidos los tipos como Hodgkin y no Hodgkin, y pruebas relacionadas