¿Qué es el síndrome de Sjögren?
El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo reacciona erróneamente al tejido de las glándulas que producen humedad, como las lágrimas y las glándulas salivales. Es una enfermedad inflamatoria crónica que a menudo progresa a un trastorno sistémico más complejo que puede afectar a otros tejidos y órganos del cuerpo como las articulaciones, la piel, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso y el tracto intestinal. El síndrome de Sjögren se caracteriza por una acumulación inusual (infiltración) de un tipo particular de glóbulos blancos, linfocitos, en las glándulas que son responsables de la producción de fluidos.
El síndrome de Sjögren afecta la cantidad y la calidad de la saliva y las lágrimas producidas por las glándulas, lo que genera características distintivas, como sequedad de boca y sequedad en los ojos, que se conocen como “síndrome de Sicca”. Otras membranas mucosas también pueden volverse anormalmente secas. Las personas con esta afección a menudo tienen una sensación de arena o arenilla en los ojos, inflamación de las glándulas salivales, dificultad para tragar y disminución del sentido del gusto.
El síndrome de Sjögren puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, pero la mayoría de los afectados tienen más de 40 años y las mujeres tienen nueve veces más probabilidades que los hombres de padecer el trastorno. Se estima que es la segunda enfermedad autoinmune más común después del lupus. Según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), entre 1 y 4 millones de personas en los Estados Unidos tienen el síndrome de Sjögren.
Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren, pero los investigadores creen que puede ser una combinación de factores genéticos y ambientales. Se cree que un desencadenante como una infección bacteriana o viral puede provocar el desarrollo del síndrome de Sjögren en algunas personas que están genéticamente predispuestas al trastorno.
El trastorno puede presentarse como una enfermedad primaria o secundaria, con todos los casos divididos aproximadamente a la mitad entre los dos:
Síndrome de Sjögren primario: se desarrolla gradualmente con la función de las glándulas salivales y lagrimal empeorando con el tiempo y sin ningún otro trastorno subyacente
Síndrome de Sjögren secundario: ocurre cuando una persona ya tiene un trastorno autoinmune, como lupus, polimiositis, esclerodermia o artritis reumatoide.
Las complicaciones pueden desarrollarse en relación con el síndrome de Sjögren y pueden incluir infecciones de las glándulas salivales y tumores, caries dentales, daño a los ojos, enfermedad renal e infecciones pulmonares. Las mujeres embarazadas que tienen autoanticuerpos relacionados con el síndrome de Sjögren pueden tener un mayor riesgo de aborto espontáneo. El síndrome de Sjögren también se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar linfoma.
La Fundación Síndrome de Sjögren dice que llegar a un diagnóstico puede ser difícil y, a menudo, demora un promedio de 4 años desde el inicio de los síntomas. El Grupo Consenso Estadounidense-Europeo y la Alianza Clínica Internacional Colaborativa (SICCA) de Sjögren desarrollaron criterios para ayudar a los profesionales de la salud a hacer un diagnóstico del síndrome de Sjögren. El Colegio Americano de Reumatología (ACR) adoptó los criterios SICCA en 2012. Los criterios para el diagnóstico incluyen, por ejemplo, signos y síntomas y pruebas positivas para ANA, anti-SSA y anti-SSB, y / o RF, así como una saliva positiva biopsia de glándula. (Consulte la sección Pruebas para obtener más información sobre esto).
Signos y síntomas
Los signos y síntomas del síndrome de Sjögren pueden variar de persona a persona y cambiar en tipo y gravedad a lo largo del tiempo. Pueden incluir síntomas inespecíficos, como fatiga crónica y fiebre, y pueden afectar a varias partes del cuerpo, como la piel, las articulaciones, los pulmones, los nervios, los riñones y el tracto digestivo. Debido a esto, reconocer y diagnosticar el síndrome de Sjögren a veces puede ser un desafío. Algunos ejemplos de algunos de los signos y síntomas incluyen:
Disminución del sentido del gusto y el olfato
Tos seca
Ojos secos y arenosos
Boca seca con dificultad para tragar o hablar
Piel seca y erupciones
Fatiga
Dolor e hinchazón en las articulaciones
Dolor muscular
Entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies (neuropatía)
Dolor de lengua o garganta
Glándulas salivales (parótidas) salivadas
Sequedad vaginal
Malestar estomacal, intestino irritable
Bronquitis recurrente o neumonía
Pruebas
No existe una prueba única que pueda diagnosticar definitivamente el síndrome de Sjögren. Por lo general, un profesional de la salud ordenará las pruebas de laboratorio y otros tipos de pruebas, y los resultados se consideran con otros factores, como los signos y síntomas y los resultados de un examen físico para hacer un diagnóstico.
Las pruebas de laboratorio para detectar autoanticuerpos pueden incluir:
Anticuerpos antinucleares (ANA): una prueba primaria para trastornos autoinmunes; esta prueba también es positiva en la mayoría de los casos del síndrome de Sjögren.
Anticuerpos específicos para el síndrome de Sjögren: Anti-SS-A (también llamado Ro) y Anti-SS-B (también llamado La); las pruebas para estos anticuerpos a menudo se realizan como parte de un panel de ENA y con frecuencia son positivas.
Factor reumatoide (RF): puede ser positivo
Anti-dsDNA: también se usa para evaluar a las personas en busca de enfermedades autoinmunes; esta prueba generalmente es específica para el lupus, pero a veces se pueden observar niveles bajos con el síndrome de Sjögren.
Otras pruebas generales de laboratorio pueden incluir:
Tasa de sedimentación globular (ESR): detecta la inflamación y a menudo es elevada en enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren
Proteína C reactiva (CRP): otra prueba común para la inflamación, generalmente elevada
Panel metabólico completo (CMP): evalúa la función de varios órganos, incluidos los riñones
Conteo sanguíneo completo (CSC): se puede realizar para evaluar la anemia o el bajo recuento de glóbulos blancos, que a veces se observan en esta enfermedad
Pruebas no de laboratorio:
Biopsia de la boca (glándula salival): algunas glándulas salivales pequeñas pueden extraerse quirúrgicamente de un labio y luego examinarse con un microscopio. Esto se hace para buscar inflamación (acumulación de glóbulos blancos llamados linfocitos) en la glándula. Esto es característico del síndrome de Sjögren. (Para obtener más información sobre biopsias, consulte el artículo sobre Anatomía Patológica).
Prueba Schirmer – para medir la producción de lágrimas
Tinción con rosa de Bengala o verde lisamina (córnea o conjuntiva) – para evaluar hasta qué punto la sequedad ha dañado la superficie del ojo
Flujo salival: mide la cantidad de saliva producida durante un período de tiempo específico
Gammagrafía salival: examen de medicina nuclear en el que se inyecta un radioisótopo en una vena y se realiza un seguimiento de cuánto tiempo lleva alcanzar las glándulas salivales.
Tratamiento
No hay cura para el síndrome de Sjögren. El tratamiento puede variar según la gravedad de los síntomas. Por lo general, su objetivo es aliviar los síntomas y prevenir o minimizar las complicaciones y el daño a los tejidos, como la superficie del ojo.
Los ojos secos pueden tratarse con lágrimas artificiales recetadas o sin receta, estimulantes de lagrimeo y / o lubricantes para los ojos más gruesos. Algunas veces se pueden insertar tapones en los conductos de drenaje en los ojos para ayudar a que las lágrimas permanezcan en la superficie de los ojos.
La boca seca puede ser ayudada por pequeñas bebidas frecuentes de agua o goma de mascar sin azúcar para estimular la producción de saliva, y se pueden usar lubricantes bucales si es necesario. En algunos casos, se pueden recetar medicamentos que aumenten la producción de saliva.
El cuidado dental regular y los chequeos son importantes ya que los afectados son propensos a las caries.
El dolor en las articulaciones y otros síntomas de la artritis se tratan con medicamentos antiinflamatorios, como la aspirina y otros AINE.
En algunos casos severos cuando los órganos internos del cuerpo se ven afectados, se pueden recetar medicamentos que amortigüen el sistema inmunitario (inmunosupresores) y esteroides.
El síndrome de Sjögren generalmente afecta a las personas de manera diferente, por lo que es importante analizar las opciones con un profesional de la salud para decidir cuál es el mejor plan de tratamiento. (Para obtener más información sobre el tratamiento, consulte el contenido relacionado)