¿Qué es el síndrome antifosfolípido?
El síndrome antifosfolípido (APS) es un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo hace que las proteínas se conozcan como anticuerpos que atacan por error sus propias células o tejidos. El síndrome se asocia con riesgo de formación inapropiada de coágulos de sangre, por lo que se considera un trastorno de la coagulación excesivo (trombofilia).
Los anticuerpos normalmente defienden al cuerpo contra infecciones. Pero en APS, los anticuerpos atacan las proteínas lipídicas que se encuentran en la capa más externa de las células (membranas celulares) y plaquetas. Estos autoanticuerpos interfieren con el proceso de coagulación de la sangre de una manera que no se entiende completamente. El SAF se asocia con coágulos sanguíneos (episodios trombóticos), un bajo número de plaquetas (trombocitopenia) y complicaciones en el embarazo, como la preeclampsia y los abortos espontáneos recurrentes.
Los principales anticuerpos antifosfolípidos asociados con APS incluyen el anticoagulante lúpico, el anticuerpo cardiolipina y el anticuerpo beta-2 glicoproteína I (β2GP1). Estos anticuerpos aumentan el riesgo de una persona afectada de desarrollar coágulos sanguíneos inapropiados recurrentes en venas y arterias. Las personas con SAF pueden experimentar uno o más episodios trombóticos. Los síntomas y complicaciones pueden variar de leves a críticos. Si se forman coágulos de sangre, pueden obstruir el flujo sanguíneo y dañar los tejidos y órganos. Si se transportan a los pulmones, el corazón, el cerebro o los riñones, pueden causar una embolia pulmonar, ataque cardíaco, derrame cerebral y / o daño renal. Un pequeño subconjunto de personas con SAF puede tener una enfermedad trombótica generalizada con daño a muchos de los grandes órganos internos del cuerpo, conocido como SAF “catastrófico”.
Las personas con anticuerpos antifosfolípidos pueden tener SAF y otro trastorno autoinmune coexistente como el lupus (lupus eritematoso sistémico o LES) o pueden tener uno o más de los anticuerpos presentes sin síntomas asociados. Los bajos niveles de anticuerpos antifosfolípidos pueden estar asociados con el VIH, la enfermedad de Lyme y algunos cánceres. El APS también se puede ver en personas de edad avanzada y temporalmente durante infecciones y con algunos medicamentos, como las drogas psiquiátricas fenotiazinas o el antibiótico amoxicilina y el regulador del ritmo cardíaco procainamida. Tener un familiar con síndrome antifosfolípido también puede aumentar el riesgo de una persona.
El síndrome antifosfolípido puede afectar a cualquier persona, pero las mujeres en edad fértil o aquellas con otro trastorno autoinmune se afectan con mayor frecuencia. Los anticuerpos antifosfolípidos se encuentran en 1% a 5% de personas jóvenes y sanas y hasta 10% del público en general. Según March of Dimes, APS es el trastorno de coagulación excesivo adquirido más común, que afecta hasta al 5% de las mujeres embarazadas.
Sindrome Antifosfolipido
Los síntomas asociados con APS variarán de persona a persona y con cada episodio de formación inapropiada de coágulos de sangre (episodio trombótico).
Las mujeres embarazadas con SAF pueden tener abortos involuntarios recurrentes, preeclampsia o partos prematuros, pero sin síntomas distinguibles.
Los síntomas asociados con un coágulo de sangre dependen de dónde se forma el coágulo en el cuerpo y el daño que se produce. Se pueden formar coágulos sanguíneos en las venas de las piernas (trombosis venosa profunda) y pueden viajar a los pulmones (embolia pulmonar). Los coágulos de sangre también se pueden formar en brazos o arterias de las piernas (trombosis arterial periférica), por ejemplo. El riesgo de desarrollar coágulos de sangre puede aumentar con el embarazo, la inmovilidad, la cirugía, el tabaquismo, los anticonceptivos orales o el colesterol alto.
Los ejemplos de signos y síntomas de APS incluyen:
Dolores de cabeza persistentes
Carrera
Abortos espontáneos repetidos u otras complicaciones del embarazo como la preeclampsia
Dolor de pecho
Falta de aliento
Náusea
Habla y / o cambios cognitivos
Convulsiones
Pérdida de memoria
Enrojecimiento, hinchazón y dolor en una pierna o brazo
Una erupción de encaje rojo en los brazos o las piernas (livedo reticularis)
Úlceras en la piel
Sangrado leve a severo (con trombocitopenia significativa, una afección en la que el cuerpo tiene una cantidad de plaquetas inferior a la normal, o con anticuerpos concomitantes que se dirigen a uno de los factores de la coagulación, como el Factor X. Las personas con esta afección pueden tener pocas o ninguna otros síntomas)
Tratamiento
No hay cura para el síndrome antifosfolípido (APS). Los objetivos del tratamiento son prevenir la formación de coágulos de sangre, resolver los que sí lo hacen y minimizar el daño a los tejidos y órganos. Aquellos que tienen anticuerpos antifosfolípidos pero que nunca han tenido un episodio trombótico o un aborto espontáneo generalmente no son tratados. Es posible que nunca se les diagnostique APS ni que tengan síntomas o complicaciones asociadas.
Las personas con SAF deben minimizar otros factores que aumentan el riesgo de coagulación, como fumar y el uso de anticonceptivos orales. Si una persona tiene un desorden autoinmune coexistente, entonces esta condición también se debe manejar.
Los anticoagulantes como la warfarina y la heparina se usan generalmente para tratar los coágulos sanguíneos existentes. Para prevenir la recurrencia, a menudo es necesaria la anticoagulación a largo plazo o indefinida con warfarina o un anticoagulante alternativo. La aspirina puede usarse si alguien tiene riesgos de ataques al corazón.
Las mujeres con SAF pueden tener embarazos exitosos, pero ellos y su feto deben ser monitoreados cuidadosamente. Muchos pueden recibir inyecciones de heparina debajo de la piel (subcutánea) y / o dosis bajas de aspirina durante el embarazo para ayudar a minimizar el potencial de coagulación. Warfarin no puede usarse en el embarazo.
Para las personas con SAF “catastrófico”, se requiere una combinación de tratamiento anticoagulante, glucocorticoide y de intercambio de plasma con o sin inmunoglobulina intravenosa. Se pueden requerir tratamientos adicionales para tratar una baja cantidad de plaquetas (trombocitopenia) y otras complicaciones de APS.