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¿Qué es el sindrome de Cushing?
El sindrome de Cushing es un grupo de signos y síntomas causados por niveles anormalmente altos de cortisol (hipercortisolismo). El cortisol es producido por la capa externa de las glándulas suprarrenales, llamada corteza. El cortisol es una hormona esteroidea que descompone la grasa y las proteínas y estimula la producción de glucosa en el hígado. Ayuda al cuerpo a reaccionar ante el estrés físico y emocional, ayuda a regular la presión arterial, controla la inflamación y puede afectar la función cardiovascular. Las glándulas suprarrenales están ubicadas en la parte superior de cada riñón y son parte del sistema endocrino, una red de glándulas que producen hormonas. La corteza suprarrenal produce las hormonas esteroides cortisol, aldosterona y los andrógenos suprarrenales, principalmente dehidroepiandrosterona (DHEA).
La producción de cortisol se controla a través de un sistema de retroalimentación en el sistema endocrino que involucra a las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria y el hipotálamo, una glándula en la parte inferior del cerebro. Cuando el nivel de cortisol es bajo, el hipotálamo produce la hormona liberadora de corticotropina (CRH). Esto estimula la glándula pituitaria, ubicada debajo de ella, para producir la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), también llamada corticotropina, que luego estimula las glándulas suprarrenales para producir y liberar cortisol. Cuando el nivel de cortisol es alto, la producción de CRH y ACTH disminuye.
Las causas comunes de esta condición relativamente rara son:
Terapia prolongada con glucocorticoides (síndrome de Cushing iatrogénico): resultado de tomar glucocorticoides, hormonas esteroides que son químicamente similares al cortisol natural, como medicamentos antiinflamatorios como la prednisona recetada para el asma, la artritis reumatoide, el lupus y otras enfermedades inflamatorias. Dichas hormonas también pueden tomarse después de un trasplante de órgano para suprimir el sistema inmune y evitar el rechazo de órganos.
Enfermedad de Cushing: causada por una glándula pituitaria que produce demasiada hormona ACTH, que luego envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. La enfermedad de Cushing, una forma de síndrome de Cushing, ocurre en aproximadamente el 40% de los casos y es la causa más común de exceso de producción endógena de cortisol por las glándulas suprarrenales. Es causada por un tumor pituitario (adenoma) que secreta ACTH.
Un tumor de glándula suprarrenal o hiperplasia suprarrenal puede causar que la glándula suprarrenal produzca en exceso cortisol.
Un tumor en otra parte del cuerpo, como el páncreas, el pulmón o la tiroides, puede producir ACTH (lo que se conoce como producción de ACTH “ectópica” porque se produce en algún lugar que no sea la glándula pituitaria).
El síndrome de Cushing puede afectar a cualquier persona, pero se ve con mayor frecuencia en adultos entre las edades de 20 a 50 años y es 3 veces más común en mujeres que en hombres. Se estima que hay dos casos nuevos por cada millón de personas cada año. En raras ocasiones, una persona puede tener una mutación genética hereditaria, como Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 o MEN-1, que aumenta el riesgo de desarrollar tumores en todo el sistema endocrino, incluidos los tumores pituitarios y suprarrenales. Las personas que son obesas y tienen diabetes tipo 2 junto con glucosa en sangre mal controlada tienen un mayor riesgo de síndrome de Cushing.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas asociados con el síndrome de Cushing varían pero con frecuencia incluyen:
Obesidad en el torso (obesidad central) con brazos y piernas más delgados
Una gran cara redondeada (cara de luna)
Aumento de grasa en el área del cuello y el hombro (joroba de búfalo)
Sed y exceso de orina
Problemas visuales causados por glaucoma o cataratas
Mayor susceptibilidad a las infecciones
Piel delgada y frágil que se magulla fácilmente y sana lentamente
Rayas rosadas que parecen estrías en el abdomen, los muslos y las nalgas
Debilidad muscular
Resistencia disminuida
Osteoporosis
Alta presion sanguinea
Aumento de azúcar en la sangre
Dolores de cabeza, dolores de espalda
Síntomas mentales (confusión a la psicosis)
Los niños con síndrome de Cushing tienden a ser obesos, se desarrollan lentamente y pueden permanecer cortos.
Las mujeres pueden tener exceso de pelo en la cara y el pecho y las irregularidades menstruales.
Los hombres pueden tener disminución del deseo sexual o impotencia.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Cushing requiere identificar y luego eliminar, bloquear o minimizar la exposición del cuerpo al exceso de cortisol. El tipo (s) de tratamiento depende de la causa:
Si la fuente es un solo tumor adrenal benigno, entonces la glándula afectada se puede extirpar quirúrgicamente. En muchos casos, esto reducirá el cortisol a niveles normales o casi normales.
Si un tumor pituitario productor de ACTH (enfermedad de Cushing) es la causa del síndrome de Cushing, la extirpación del tumor a menudo resolverá el exceso de cortisol. Esto es típicamente realizado por un neurocirujano. Del mismo modo, los tumores productores de ACTH localizados fuera del sistema endocrino (ectópico) pueden requerir cirugía. Si no es posible la extracción, puede intentarse un tratamiento médico con radioterapia o quimioterapia.
El síndrome de Cushing se reconoce como un efecto secundario de tener que tratar ciertas afecciones con dosis altas de corticosteroides. Por lo general, los profesionales de la salud tratan de evitar la prescripción de dosis altas y el uso a largo plazo de este tipo de medicamentos. Cuando sea posible, los proveedores de atención médica generalmente intentarán reducir la dosis o suspender el uso del medicamento tan pronto como lo permita la afección del paciente, para aliviar los signos y síntomas asociados con el síndrome de Cushing.