¿Qué es un trastorno hemorrágico?
Un trastorno hemorrágico es una tendencia a hematomas fácilmente o sangrar excesivamente o durante períodos prolongados. Puede ser el resultado de heredar ciertas formas de genes (alelos) o causadas por condiciones o factores que se desarrollan dentro de la vida de una persona (adquirida).
Normalmente, la sangre permanece en el sistema circulatorio dentro de los vasos sanguíneos. Cuando hay una lesión en un vaso sanguíneo y comienza el sangrado, el cuerpo detiene la pérdida de sangre a través de un complejo proceso de coagulación llamado hemostasia. Durante la hemostasia primaria, el vaso sanguíneo lesionado se contrae para reducir el flujo sanguíneo y pequeños fragmentos celulares en la sangre llamados plaquetas se adhieren al sitio de la lesión, se agrupan con otras plaquetas (agregación) y liberan compuestos químicos que estimulan la agregación adicional de otras plaquetas para formar un tapón de plaquetas sueltas.
Al mismo tiempo, las plaquetas soportan el inicio de la cascada de coagulación, una serie de pasos que implican la activación secuencial de proteínas en la sangre llamadas factores de coagulación (factores de coagulación). Este proceso secundario da como resultado la formación de hebras de fibrina que se entrelazan a través del tapón de plaquetas y se comprimen para formar un coágulo de sangre estable. Esta barrera evita la pérdida adicional de sangre y permanece en su lugar hasta que se cure el área lesionada.
La hemostasia es un proceso dinámico, por lo que una vez que se forma un coágulo, se activan ciertos factores para retrasar el proceso de coagulación. Con el tiempo, comienzan a disolver el coágulo en un proceso llamado fibrinólisis, de modo que el coágulo se elimina cuando se cicatriza el sitio de la lesión. En individuos sanos y normales, este equilibrio entre la formación del coágulo y la disolución garantiza que el sangrado no se vuelva excesivo y que los coágulos se eliminen una vez que ya no se necesiten.
Cada componente de la hemostasia primaria y secundaria debe estar presente, activado en el momento adecuado y funcionando adecuadamente para una coagulación adecuada. Si no hay suficientes plaquetas o factores de coagulación, o si las plaquetas o los factores de la coagulación no funcionan normalmente, es posible que no se forme un coágulo estable y que la persona corra un mayor riesgo de sangrado excesivo.
Los trastornos hemorrágicos ocurren cuando algo sale mal con el proceso de coagulación, por ejemplo, cuando falta un componente, es deficiente o no funciona correctamente. Los trastornos pueden implicar problemas con la estructura de los vasos sanguíneos, la producción o función de plaquetas o uno o más de los factores de la coagulación, y / o la integridad y estabilidad del coágulo de sangre.
Los trastornos hemorrágicos hereditarios son poco comunes y tienden a ser causados por una deficiencia o disfunción de un único factor de coagulación o componente de la coagulación. Los trastornos hemorrágicos adquiridos, aquellos sin ningún componente genético, son variados y ocurren con mayor frecuencia que los trastornos hereditarios.
Problemas estructurales con vasos sanguíneos
El sangrado y los hematomas excesivos pueden ser el resultado de vasos sanguíneos que no se han formado correctamente o que no funcionan como deberían. Los siguientes son unos cuantos ejemplos:
Heredado
Telangiectasia hemorrágica: los vasos sanguíneos son más frágiles de lo habitual, lo que provoca episodios hemorrágicos recurrentes; esta rara enfermedad afecta aproximadamente a 1 en 50,000 personas.
Síndrome de Ehlers-Danlos: el colágeno que sostiene los vasos sanguíneos es inusualmente débil y elástico, lo que hace que los vasos sanguíneos estén menos protegidos y sean más propensos a las lesiones; esta enfermedad afecta a 1 de cada 10,000 a 20,000 personas.
Adquirido
Púrpura de Henoch-Schonlein (púrpura alérgica): los vasos sanguíneos pequeños están inflamados y son propensos a las fugas, una afección que se cree que es una respuesta autoinmune, y puede ser aguda o crónica.
Púrpura infecciosa: los vasos sanguíneos pueden dañarse directamente por microorganismos o por toxinas producidas por ellos; ejemplos de causas incluyen infecciones por Streptococcus, Staphylococcus o meningococcus y Rocky Mountain Spotted Fever.
Púrpura metabólica: causada por un defecto en el metabolismo; un ejemplo es la deficiencia de vitamina C, también llamada escorbuto. Esta condición da como resultado pequeños vasos sanguíneos que tienen paredes debilitadas debido a un defecto en la síntesis de colágeno, que se manifiesta típicamente como sangrado de las encías. Es mucho menos común ahora que hace unos cientos de años, pero aún se puede ver en áreas de extrema pobreza o guerra.
Trastornos plaquetarios
Los trastornos hemorrágicos pueden surgir de problemas con las plaquetas, ya sea por un bajo conteo en la sangre o por plaquetas disfuncionales. Un CSC, que incluye un recuento de plaquetas, puede revelar un número bajo, mientras que las pruebas de función plaquetaria pueden indicar la presencia de plaquetas disfuncionales. Varias pruebas de seguimiento pueden ser necesarias para determinar la causa.
Deficiencia de plaquetas (trombocitopenia)
Varias condiciones y factores pueden causar un bajo recuento de plaquetas, también llamado trombocitopenia. Las causas suelen caer en una de dos categorías generales:
Trastornos en los que la médula ósea no puede producir suficientes plaquetas
Condiciones en las que las plaquetas se consumen (se consumen) o se destruyen más rápido de lo normal
Los ejemplos de condiciones en las que un recuento bajo de plaquetas se debe a que la médula ósea no produce suficiente incluyen:
El cáncer, como la leucemia, el linfoma u otro tipo que se ha propagado a la médula ósea, puede afectar la producción de plaquetas por la médula ósea. A medida que aumenta el número de células cancerosas en la médula ósea, las células normales de la médula ósea se desplazan, lo que da como resultado menos células productoras de plaquetas.
Anemia aplástica: con esta afección, la producción de todas las células sanguíneas se ve significativamente afectada.
Quimioterapia o radioterapia, que pueden afectar la médula ósea
Los ejemplos de condiciones en las que las plaquetas se agotan o destruyen más rápido de lo normal incluyen:
La trombocitopenia idiopática (inmune), también llamada púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), es causada por un autoanticuerpo producido contra las plaquetas. Es una de las causas más comunes de bajo nivel de plaquetas. La PTI aguda se produce con mayor frecuencia en los jóvenes, generalmente es a corto plazo y generalmente sigue a una infección viral. Esta condición puede resolverse sin tratamiento. La PTI crónica se desarrolla más lentamente, generalmente dura más de 6 meses y ocurre con mayor frecuencia en adultos. Debido a la duración de la enfermedad, esta forma a menudo requiere tratamiento.
Ciertos medicamentos como acetaminofén, quinina, antibióticos sulfa, digoxina, vancomicina, valium, nitroglicerina y sales de oro son solo algunos ejemplos que se han asociado con una disminución en el número de plaquetas.
Relacionado con la enfermedad:
Sepsis, especialmente la causada por una infección bacteriana grave con bacterias Gram negativas (p. Ej., Escherichia coli, E. coli)
Cirrosis
Trastornos autoinmunes, como el lupus, donde el sistema inmunológico del cuerpo produce anticuerpos que atacan sus propios órganos o tejidos, causando una mayor destrucción de las plaquetas
Infecciones virales como mononucleosis, hepatitis, VIH o sarampión
Transfusión masiva de sangre (glóbulos rojos) sin administrar plaquetas (trombocitopenia debido al efecto de dilución)
Otras afecciones que pueden asociarse con bajo recuento de plaquetas:
El consumo de plaquetas puede observarse en diversas enfermedades y afecciones. Por ejemplo, la coagulación intravascular diseminada (CID) y el síndrome urémico hemolítico (SUH) pueden ocasionar menos plaquetas circulantes en la sangre.
Aumento del agrupamiento (secuestro) de plaquetas en el bazo agrandado (p. Ej., Relacionado con cirrosis, neoplasias mieloproliferativas)
Hay condiciones que pueden causar plaquetas bajas, aunque es posible que no se produzca sangrado. Ejemplos incluyen:
La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) da como resultado una baja cantidad de plaquetas cuando una persona que está recibiendo o recibiendo tratamiento con heparina desarrolla un anticuerpo. Sin embargo, HIT a menudo se asocia con coagulación, en lugar de sangrado. (Para más información sobre esto, vea el artículo sobre HIT Anticuerpo).
La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) es una condición aguda, aunque potencialmente mortal, aunque rara. Causa coagulación y destrucción de glóbulos rojos. Los coágulos pequeños se forman y se depositan en pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Esta coagulación utiliza plaquetas a un ritmo acelerado, lo que conduce a un bajo número de plaquetas.
Disfunción plaquetaria
Las condiciones y los factores que causan la disfunción plaquetaria son heredados o son el resultado de alguna otra enfermedad o afección (adquirida).
Los ejemplos de trastornos hereditarios de la función plaquetaria incluyen:
Trombastenia de Glanzmann: afecta la capacidad de las plaquetas de agruparse
Síndrome de Bernard-Soulier – caracterizado por una reducción de la adhesión plaquetaria
Enfermedad de la agrupación de almacenamiento: puede afectar la capacidad de las plaquetas para liberar sustancias que promueven la agregación
La disfunción plaquetaria adquirida, aquellos que no son hereditarios, puede deberse a condiciones crónicas o factores tales como:
Insuficiencia renal (uremia)
Síndrome mielodisplásico (MDS)
Cirugía de derivación cardiopulmonar
Medicamentos (por ejemplo, aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos)
Deficiencia o disfunción del factor de coagulación
Un trastorno hemorrágico puede deberse a la falta de uno o más factores de coagulación o al resultado de factores que no funcionan adecuadamente. La deficiencia o la disfunción de los factores de la coagulación pueden tener causas genéticas (hereditarias) o ser el resultado de otra enfermedad o afección. Los siguientes son unos cuantos ejemplos:
Heredado
Enfermedad de Von Willebrand (VWD): esta condición se asocia con una disminución de la producción o disfunción del factor de von Willebrand y da como resultado una reducción de la adherencia plaquetaria al vaso sanguíneo lesionado y un aumento de la pérdida de sangre. La EVW es el trastorno hemorrágico hereditario más común, que afecta a una de cada 100 personas. En raras ocasiones, la EVW puede deberse a una deficiencia adquirida de VWF, en la que no existe un historial de sangrado familiar o personal hasta el momento de la presentación.
VWD se divide en diferentes tipos y subtipos, que incluyen:
Tipo 1: con este tipo de VWD, hay una disminución en la cantidad de VWF producido, pero el VWF funciona normalmente. Los niveles de factor VIII también son típicamente bajos, pero pueden ser normales. Este es el tipo más común de VWD, que representa aproximadamente el 75% de los casos. Tiende a causar hematomas y sangrado de leve a moderado, como hemorragias nasales frecuentes, períodos menstruales abundantes y sangrado prolongado después del parto, traumatismos, procedimientos dentales y cirugías. Los síntomas y la gravedad de la hemorragia varían de persona a persona y de episodio a episodio.
Tipo 2: este tipo está típicamente asociado con una cantidad normal de VWF, pero el VWF no funciona normalmente. El sangrado puede ser más severo con este tipo. Hay cuatro subtipos diferentes, cada uno causado por defectos únicos en VWF. Tipo 2 VWD representa el 15-20% de todos los casos de VWD.
Tipo 3: este tipo raro se asocia con una producción de FVW poco o nada detectable, niveles muy bajos de factor VIII y hemorragia moderada a grave. A menudo se detecta en la infancia debido a episodios de sangrado temprano.
Hemofilia A (Deficiencia del factor VIII): este es un trastorno hemorrágico recesivo relacionado con el cromosoma X que ocurre principalmente en los hombres. Es el segundo trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. En todo el mundo, aproximadamente 1 de cada 5.000 hombres nacen con hemofilia. (Para más sobre la herencia, vea El Universo de Pruebas Genéticas).
En aquellos con la enfermedad, el primer episodio de sangrado puede ser con la circuncisión u otros procedimientos realizados en un bebé. La gravedad de la hemorragia causada por una deficiencia de factor VIII depende de su nivel de actividad. Si es muy bajo, puede causar una hemorragia grave que ponga en peligro la vida; si es moderada, puede causar sangrado de leve a moderado, convirtiéndose en un problema principalmente cuando se realiza una cirugía o procedimientos dentales.
Otras deficiencias de factores hereditarios incluyen II, V, VII, X, XI y IX (hemofilia B, también llamada enfermedad de Navidad, que también está ligada a X y ocurre en aproximadamente 1 de cada 25,000 hombres).
Adquirido
Insuficiencia hepática aguda: casi todos los factores de coagulación se producen en el hígado; la enfermedad hepática puede provocar la disminución de la producción de factores.
Deficiencia de vitamina K: la síntesis de varios factores de coagulación (II, VII, IX, X) requiere vitamina K.
Exposición a cierto veneno de serpiente
Algunos cánceres
Tratamiento para el cáncer, como quimioterapia o radioterapia
Transfusiones de sangre masivas (por ejemplo, transfusión solo de unidades de glóbulos rojos)
Los inhibidores de los factores son anticuerpos que se dirigen a un factor de coagulación específico, como el factor VIII, disminuyendo su actividad.
Medicamentos anticoagulantes como warfarina (COUMADIN®) o heparina; estos medicamentos se usan para tratar trastornos de la coagulación, pero en cantidades excesivas pueden causar hemorragia.
Algunas infecciones bacterianas
La coagulación intravascular diseminada (DIC) puede causar hemorragia y coagulación (trombosis). Por lo general, es una afección aguda, puede ser un parto complicado, una endotoxina producida durante una infección grave o debido a ciertos cánceres, como cierto tipo de leucemia. DIC causa la formación de pequeños coágulos en todo el cuerpo, el uso de factores de coagulación a un ritmo acelerado, lo que lleva a un sangrado excesivo.
Signos y síntomas
Los desórdenes hemorrágicos pueden causar una amplia gama de signos y síntomas, según la causa. Varias combinaciones diferentes de signos y síntomas pueden estar presentes con diversos grados de severidad que cambian con el tiempo. El sangrado puede ser grave, con episodios que comienzan en la primera infancia, o relativamente leves, que involucran sangrado prolongado después de una cirugía, procedimientos dentales o traumatismos. Cuando los episodios de sangrado comienzan temprano en la vida y / o cuando un pariente cercano tiene una deficiencia del factor hereditario, se debe sospechar un trastorno hemorrágico hereditario.
Algunos signos y síntomas pueden incluir:
Magulladuras inexplicables o fáciles
Hemorragias nasales frecuentes
Sangrado de las encías
Sangrado prolongado por pequeños cortes o después de procedimientos dentales
En las mujeres, períodos menstruales abundantes que duran más de lo normal
Dolor o hinchazón en las articulaciones y / o los músculos después de un accidente o lesión menor
Pequeñas manchas rojas en la piel (petequias); a veces puede parecer una erupción
Pequeñas manchas violáceas en la piel (púrpura) o grandes lesiones violáceas (equimosis) causadas por sangrado debajo de la piel
Sangre en el excremento; sangrado del tracto digestivo
Síntomas de tipo artrítico por daño por sangrado en las articulaciones
Pérdida de la visión con sangrado en los ojos
Anemia crónica (a menudo anemia por deficiencia de hierro)